Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Альдуразим®
    концентрат д/инфузий
  • Альдуразим®
    концентрат в/в
  • АТХ:

    A16AB05   Ларонидаза

    Фармакодинамика:

    Полученная при помощи рекомбинантной ДНК-технологии, человеческая альфа-L-идуронидаза представляет собой лизосомальную гидролазу. После внутривенного введения в общем кровотоке ларонидаза проникает в клеточные лизосомы, где гидролизирует кислотные остатки гликозаминогликанов: гепаринсульфата и дерматансульфата.

    Фармакокинетика:

    Не изучена.

    Показания:

    Используется в целях ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа.

    E76.0   Мукополисахаридоз, тип I

    Противопоказания

    Индивидуальная непереносимость.

    С осторожностью:

    Пациенты, имеющие в анамнезе, аллергические реакции на введение белковых препаратов.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория не определена. Имеются данные о попадании препарата в грудное молоко. Во время беременности применяется по жизненным показаниям. Во время лечения ларонидазой следует прекратить грудное вскармливание.

    Способ применения и дозы:

    Внутривенные инфузии по 100 ЕД/кг еженедельно, с начальной скоростью вливания 2 ЕД/кг/ч, с постепенным ускорением до 43 ЕД /кг/ч. Общая продолжительность инфузии не менее 3-4 ч.

    Высшая суточная доза: 100 ЕД/кг.

    Высшая разовая доза: 100 ЕД/кг.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

    Сердечно- сосудистая система: тахикардия.

    Пищеварительная система: редко - боль в брюшной полости.

    Опорно-двигательный аппарат: артропатия, артралгия.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    Случаев передозировки не описано.

    Взаимодействие:

    При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

    Особые указания:

    Инфузию препарата следует проводить только в стационаре с оборудованием для постоянного мониторинга жизненно важных функций и оказания экстренной медицинской помощи.

    Перед каждой инфузией ларонидазы необходимо проведение премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами.

    Инструкции
    Вверх