Входит в состав препаратов
АТХ:A16AB Ферментные препараты
A16AB05 Ларонидаза
Фармакодинамика:Полученная при помощи рекомбинантной ДНК-технологии, человеческая альфа-L-идуронидаза представляет собой лизосомальную гидролазу. После внутривенного введения в общем кровотоке ларонидаза проникает в клеточные лизосомы, где гидролизирует кислотные остатки гликозаминогликанов: гепаринсульфата и дерматансульфата.
Фармакокинетика:Не изучена.
Показания:Используется в целях ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа.
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
ПротивопоказанияИндивидуальная непереносимость.
С осторожностью:Пациенты, имеющие в анамнезе, аллергические реакции на введение белковых препаратов.
Беременность и лактация:Рекомендации по FDA - категория не определена. Имеются данные о попадании препарата в грудное молоко. Во время беременности применяется по жизненным показаниям. Во время лечения ларонидазой следует прекратить грудное вскармливание.
Способ применения и дозы:Внутривенные инфузии по 100 ЕД/кг еженедельно, с начальной скоростью вливания 2 ЕД/кг/ч, с постепенным ускорением до 43 ЕД /кг/ч. Общая продолжительность инфузии не менее 3-4 ч.
Высшая суточная доза: 100 ЕД/кг.
Высшая разовая доза: 100 ЕД/кг.
Побочные эффекты:Центральная и периферическая нервная система: головная боль.
Сердечно- сосудистая система: тахикардия.
Пищеварительная система: редко - боль в брюшной полости.
Опорно-двигательный аппарат: артропатия, артралгия.
Аллергические реакции.
Передозировка:Случаев передозировки не описано.
Взаимодействие:При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.
Особые указания:Инфузию препарата следует проводить только в стационаре с оборудованием для постоянного мониторинга жизненно важных функций и оказания экстренной медицинской помощи.
Перед каждой инфузией ларонидазы необходимо проведение премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами.