Альдуразим® (Aldurazyme®)

Действующее вещество:ЛаронидазаЛаронидаза
Входит в перечень:ЖНВЛП
Лекарственная форма:  концентрат для приготовления раствора для инфузий
Состав:

Действующим веществом является ларонидаза.

Каждый мл раствора содержит 100 ЕД (приблизительно 0,58 мг) ларонидазы.

Каждый флакон 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы.

Прочими (вспомогательными) веществами являются: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия гидрофосфат гептагидрат, полисорбат-80, вода для инъекций

Описание:

Прозрачная или слегка опалесцирующая бесцветная или светло-желтая жидкость.

Фармакотерапевтическая группа:Пищеварительный тракт и продукты метаболизма - ферменты
АТХ:  

A16AB05   Ларонидаза

Фармакодинамика:

Причиной болезней накопления мукополисахаридов является - недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов (ГАГ). МПС-1 (мукополисахаридоз I) является гетерогенным и поражающим различные органы и системы заболеванием, характеризующимся недостаточностью альфа-L-идуронидазы, лизосомальной гидралазы, которая катализирует гидролиз терминальных остатков альфа-L-идуроновой кислоты дерматан сульфата и гепаран сульфата. Снижение или отсутствие активности альфа-L- идуронидазы приводит к накоплению ГАГ (дерматан сульфата и гепаран сульфата) в разных типах клеток и тканей.

Ферменто-заместительная терапия предназначена для восстановления уровня энзиматической активности, достаточного для гидролиза накопленных субстратов и для предотвращения их дальнейшего накопления. После внутривенного введения ларонидаза быстро покидает системный кровоток и поглощается клетками, поступая в их лизосомы, по-видимому, через маннозо-6-фостатные рецепторы.

Очищенная ларонидаза является гликопротеином с молекулярным весом, составляющим приблизительно 83 килодальтона. После расщепления ларонидазы по N-окончаниям в ее составе обнаруживается 628 аминокислотных остатков. Ее молекула содержит 6 сайтов (участков), связывающихся через аминогруппу (N-группу) с разными по структуре олигосахаридами.

Было произведено три клинических испытания с Альдуразимом для доказательства его эффективности и безопасности. Два клинических исследования были сфокусированы в основном на оценке влияния препарата Альдуразим на такие системные проявления МПС 1, как гепатомегалия, ограничение подвижности суставов, рестриктивное поражение легких, обструкция верхних дыхательных путей и глазная патология. Целью исследования на пациентах младше пяти лет было в основном изучить безопасность и фармакокинетику Альдуразима, но также были проведена оценка на безопасность. На настоящий момент клинические данные, демонстрирующие благоприятное воздействие препарата на неврологические проявления данного заболевания, отсутствуют.

Безопасность и эффективность Альдуразима была оценена в рандомизированном, двойном-слепом, плацебо контролируемом клиническом исследовании, фазы 3, проведенном у 45 пациентов в возрасте от 6 до 43 лет. Хотя в исследование были включены пациенты, представляющие полный спектр этого заболевания, большинство вошедших в него пациентов имели промежуточный фенотип, и только у одного пациента имел место тяжелый фенотип. В исследование включались пациенты с ФЖЕЛ (форсированной жизненной емкостью легких) менее 80% от расчетного нормального значения ФЖЕЛ (рассчитанной исходя из роста пациента), способные стоять в течение 6-ти минут и проходить 5 метров.

Пациенты еженедельно получали или Альдуразим в дозе 100 ЕД/кг массы тела или плацебо в общей сложности в течение 26 недель. Главной конечной точкой (показателем) эффективности были изменения процента ФЖЕЛ от расчетного нормального значения ФЖЕЛ и абсолютное значение расстояния, преодолеваемого во время теста с шестиминутной ходьбой. По завершении программы этого клинического исследования фазы 3 все пациенты последовательно включались в открытое продолжение данного клинического исследования, в время которого они все еженедельно получали Альдуразим в дозе 100 ЕД/кг массы тела.

После 26-ти недель лечения в группе пациентов, получавших Альдуразим, по сравнению с пациентами, получавшими плацебо, имелось улучшение дыхательной функции в среднем на 5,6 процентов, оцениваемое по изменению процента ФЖЕЛ от расчетного нормального значения ФЖЕЛ.

В отношении способности к ходьбе, оцениваемой с помощью теста с шестиминутной ходьбой, было продемонстрировано увеличение проходимого расстояния в среднем на 38,1 метра по сравнению с группой пациентов, получавших плацебо.

Последующие 50 недель лечения в рамках открытого продолжения этого исследования улучшение ФЖЕЛ сохранялось. Было продемонстрировано дальнейшее увеличение способности к ходьбе: по сравнению с исходом проходимое за 6 минут расстояние увеличивалось в среднем на 42,9 метра.

Клиническое исследование фазы 3, 26 недель лечения

В сравнении с плацебо

Продолжение клинического исследования фазы 3, всего 50 недель лечения

В сравнении с плацебо

Значение

Доверительный интервал

Значение

Доверительный интервал

(95%)

(95%)

ФЖЕЛ (проценты)

Средняя

5,6

-

Средняя

5,9

0,003

2,59-9,28

Медиана

3,0

0,009

0,9-8,6

Медиана

3,4

Тест с шестиминутной ходьбой (метры)

Средняя

38,1

-

Средняя

42,9

0,005

16,27-69,53

Медиана

38,5

0,066

-2,0-79,0

Медиана

48,0

У 80% пациентов, у которых имелось увеличение размеров печени в исходе, наблюдалась нормализация ее размеров. Происходило быстрое (за первые 4 недели) уменьшение выделения ГАГ с мочой, которое сохранялось на протяжении всего оставшегося времени исследования. К 50-ой неделе наблюдалось уменьшения содержания ГАГ в моче в среднем на 64,8%.

Во время исследования не было получено значимого улучшения в используемых показателях качества жизни. Эти показатели не были специально адаптированными для пациентов с МПС 1.

В ITT (intent-to-treat)-популяции (в группе пациентов, распределенных для получения лечения и получивших хотя бы одну дозу изучаемого препарата) не было продемонстрировано значимого улучшения индекса апноэ-гипопноэ и объема движений в суставах. Однако данное не было достаточно мощным (по количеству пациентов) для выявления “достоверности различий по этим вторичным показателям эффективности, и к тому же многие пациенты в исходе имели нормальные значения этих показателей.

Фаза 2 открытого одногодового исследования была проведена в основном для оценки безопасности и фармакокинетики Альдуразима на 20 пациентах в возрасте младше 5 лет на момент проведения (16 пациентов имели тяжелую форму заболевания, тогда как 4-ую форму со средней степенью тяжести). Все пациенты получали Альдуразим в дозировке 100 Единиц на 1 кг еженедельно посредством инфузий в течении 52 недель, кроме 4 пациентов, для которых доза была увеличена до 200 Единиц на кг начиная с 26 недели исследования. Исследование было проведено до конца на 18 пациентах, 2 пациента скончались в результате сердечной недостаточности и остановки дыхания, соответственно, что не было связано с лечением.

Был зафиксирован резкий спад уровня ГАГ в моче к 13 неделе исследования, после чего уровень был восстановлен. В среднем уровень спада составил 61,3%. Объем печени всех пациентов по оценке клинического обследования был классифицирован как намного превышающий средний уровень. У 9 пациентов из 18, которые проходили обследование, объем печени был снижен до нормального уровня к 52 неделе, у остальных пациентов наблюдалось уменьшение объема печени. Эхокардиография показала легкое снижение массы левого желудочка (у 10 пациентов со средней степенью левосторонней желудочковой гипертрофии, у 7 пациентов показатели пришли в норму к 52 неделе лечения), но средний уровень фракционного выброса также снизился, оставаясь тем не менее в пределах нормы. Были зафиксированы, некоторые клапанные изменения. У более молодых пациентов с тяжелой формой МПС 1 и у пациентов со средней формой тяжести наблюдалось увеличение показателей (рост и вес), которые приблизились к нормам, также было зафиксировано улучшение в умственном развитии адаптивном поведении. В свою очередь у больных более старшего возраста с более тяжелой формой МПС 1 улучшений не наблюдалось.

Фармакокинетика:

Определение фармакокинетических показателей проводилось на 1-ой, 12- ой и 26-ой неделе после внутривенного введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг массы тела при продолжительности инфузии, составляющей 240 минут.

Показатель

Инфузия 1

Средняя ± SD

(стандартное отклонение)

Инфузия 12

Средняя ± SD

(стандартное отклонение)

Инфузия 26

Средняя ± SD

(стандартное отклонение)

Сmax (Ед/мл)

0,197 ± 0,052

0,210 ± 0,079

0,302 ± 0,089

AUC ∞

(час*Ед/мл)

0,930 ± 0,214

0,913 ± 0,445

1,191 ± 0,451

CL

(мл/mмин/кг)

1,96 ± 0,495

2,31 ± 1,13

1,68 ±0,763

Vz (л/кг)

0,604 ± 0,172

0,307 ± 0,143

0,239 ± 0,128

Vss (л/кг)

0,440 ± 0,125

0,252 ± 0,079

0,217 ± 0,081

t1/2 (часы)

3,61 ± 0,894

2,02 ± 1,26

1,94 ± 1,09

С течением времени наблюдалось увеличение Сmах (максимальной плазменной концентрации). По мере продолжения лечения происходило уменьшение объема распределения, по-видимому, связанное с образованием антител и/или уменьшением размеров печени. Фармакокинетический профиль пациентов младше 5 лет соответствовал профилю пациентов старшего возраста с меньшей степенью тяжести заболевания.

Ларонидаза является протеином, поэтому ожидается, что она будет метаболически разлагаться с путем пептидного гидролиза. В связи с этим не ожидается, что нарушении функции печени окажет влияние на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы почками рассматривается как малозначимый путь, выведения. Смотри раздел "Режим дозирования и способ применения".

Показания:

Препарат Альдуразим® применяется у взрослых и детей для лечения болезни мукополисахаридоза I типа. Препарат Альдуразим® назначается для лечения не неврологических проявлений этой болезни.

Люди, страдающие мукополисахаридозом I типа, имеют низкий уровень или полное отсутствие фермента под названием альфа-L-идуронидаза. Этот фермент расщепляет специфические вещества (гликозаминогликаны) в организме. При мукополисахаридозе I типа эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях организма, что и вызывает появление (симптомы) мукополисахаридоза I типа.

Препарат Альдуразим® содержит искусственный фермент - ларонидазу, который является воссозданной формой человеческой альфа-L-идуронидазы. Ларонидаза может заменить фермент, которого не хватает в организме при мукополисахаридозе I типа.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

  • 2.0 чём следует знать перед началом применения препарата Альдуразим®.
Противопоказания:

Не применяйте препарат Альдуразим®

если у Вас тяжёлая аллергическая реакция (например, анафилактическая) на ларонидазу или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша), и эта реакция снова развились после прекращения и возобновления применения препарата.

Беременность и лактация:

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Альдуразим® проконсультируйтесь с врачом.

Беременность

Отсутствует опыт применения препарата Альдуразим® у беременных женщин.

Потенциальный риск для человека неизвестен.

Врач не будет назначать препарат Альдуразим® при беременности, если нет абсолютных показаний.

Грудное вскармливание

Препарат Альдуразим® может попадать в грудное молоко. При применении препарата

Альдуразим® врач порекомендует Вам прекратить грудное вскармливание.

Фертильность:

Данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют.

Способ применения и дозы:

Введение препарата Альдуразим® будет проводить врач, имеющий опыт лечения мукополисахаридоза I типа, в соответствующих медицинских учреждениях, где имеется реанимационное оборудование для оказания неотложной медицинской помощи. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания.

Рекомендуемая доза

Доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела.

Рекомендуемый режим дозирования препарата Альдуразим® составляет 100 ЕД на кг массы тела, 1 раз в неделю.

Применение у детей и подростков

Специального подбора доз препарата Альдуразим® у детей в возрасте до 18 лет не требуется.

Путь и способ введения

Препарат Альдуразим® вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно). Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая её при хорошей переносимости. Общий объём препарата будет введён Вам примерно за 3-4 часа.

Продолжительность лечения

Лечение препаратом Альдуразим® проводится длительно.

Если Вы применили препарата Альдуразим® больше, чем следовало

Если вводимая доза препарата Альдуразим® слишком высокая или инфузия происходит слишком быстро, могут развиться нежелательные реакции. Слишком быстрое введение препарата Альдуразим® может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль головокружение и одышку. Немедленно информируйте врача об этих симптомах. В ситуациях развития тяжёлых нежелательных реакций врач немедленно прекратит инфузию и решит, потребуются ли дальнейшие терапевтические мероприятия.

Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим®

Если Вы пропустили введение препарата Альдуразим® Вам необходимо обратиться к врачу.

Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим®

Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Если Вы прекратили применение препарата Альдуразим®, это может привести к ухудшению Вашего состояния.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

Инструкция по использованию препарата:

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников.

Каждый флакон препарата Альдуразим® предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведен с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %). Введение разведенного раствора препарата Альдуразим® рекомендуется проводить через систему для внутривенных инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм,

С точки зрения микробиологической безопасности препарат должен быть использован сразу же после приготовления. Если препарат не был использован сразу же после приготовления, то он может храниться не более 24 часов при температуре 2 °С - 8 °С при условии, что разведение препарата было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Препарат Альдуразим® не должен смешиваться с другими лекарственными средствами, за исключением указанного выше раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).

Инструкции по подготовке инфузии (соблюдайте правила асептики)

Определите необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуальной массы тела пациента. Извлеките необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно на 20 минут раньше для того, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.

Перед разведением визуально проверьте каждый флакон на наличие твердых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета раствор не должен содержать видимых твердых частиц. Не используйте флаконы, содержащие твердые частицы или имеющие измененную окраску раствора.

Определите общий объем инфузии на основании индивидуальной массы тела пациентов, составляющий или 100 мл (если масса тела пациента меньше или равна 20 кг) или 250 мл (если масса тела пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).

Извлеките из флакона и вылейте в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %), равный общему объему препарата Альдуразим® который должен быть добавлен.

Извлеките необходимые объемы из флаконов препарата Альдуразим®, объединяя извлеченные объемы.

Добавьте объединенные объемы препарата Альдуразим® в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %).

Осторожно перемешайте инфузионный раствор.

Перед использованием визуально проверьте раствор на наличие твердых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твердых частиц.

Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с требованиями, имеющимися в данной стране.

Способ введения

Внутривенная инфузия.

Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/час, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 минут, максимально до 43 ЕД/кг/час. Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3-4 часов. В начале лечения препаратом Альдуразим® или при возобновлении прерванного лечения рекомендуется проведение премедикации (антигистаминными средствами и/или антипиретиками) приблизительно за 60 минут до начала инфузии для сведения к минимуму возможности возникновения реакций, связанных с инфузией.

Побочные эффекты:

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех.

Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после него (реакции, связанные с инфузией). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьезными или опасными для жизни. С увеличением продолжительности лечения препаратом Альдуразим® количество таких реакций уменьшалось. Большинство этих реакций были лёгкими или умеренными по интенсивности.

Серьёзные нежелательные реакции

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

Тяжёлые системные аллергические реакции (анафилактические реакции и ангионевротический отёк), которые наблюдались у пациентов во время или в течение 3 часов после инфузии препарата Альдуразим®. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают:

  • отёк век, лица или губ, языка и горла, вызывающий сильное затруднение дыхания (ангионевротический отёк);
  • падение артериального давления, шок, потеря сознания, дыхательная недостаточность/респираторный дистресс-синдром (неспособность лёгких нормально работать), свистящее шумное дыхание (стридор), чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающие затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), урежение сердечного ритма (брадикардия), крапивница (анафилактические реакции).

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

У некоторых пациентов, у которых в анамнезе были тяжёлые поражения верхних дыхательных путей и лёгких, связанные с мукополисахаридозом I типа, наблюдались тяжёлые реакции, включая бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановку дыхания и отёк лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна.

При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства).

Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата Альдуразим®

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

  • головная боль
  • ощущение приливов крови к коже
  • тошнота
  • боль в животе
  • кожная сыпь
  • заболевание суставов (артропатия)
  • боль в суставах (артралгия)
  • боль в спине, боль в конечностях
  • повышение температуры тела
  • реакции в месте введения (покраснение, раздражение)

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

  • двигательное беспокойство с сильным возбуждением
  • ощущение покалывания, жжения, онемения (парестезии)
  • головокружение
  • учащение сердцебиения (тахикардия)
  • снижение АД
  • бледность кожи
  • похолодание рук или ног
  • одышка
  • кашель
  • рвота
  • понос (диарея)
  • кожный зуд
  • холодный пот
  • облысение
  • повышенная потливость (гипергидроз)
  • боль в костях и мышцах
  • озноб
  • ощущение жара или холода
  • усталость
  • гриппоподобное состояние
  • повышение температуры тела

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

  • синюшность кожных покровов (цианоз)
  • учащение дыхания
  • покраснение кожи
  • отёк рук или ног
  • боль, отёк, покраснение, сыпь, зуд, накопление жидкости, изменение цвета кожи (в том числе побледнение), ощущение тепла, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани (экстравазация).

Немедленно сообщите врачу, если у Вас появились какие-либо из этих признаков.

Дети

В ходе клинических исследований у детей очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10) наблюдались:

  • учащенное сердцебиение (тахикардия)
  • повышение температуры тела
  • озноб
  • повышение артериального давления
  • снижение кислорода в крови

Образование антител

При применении препарата Альдуразим® почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG.

При применении препарата Альдуразим® также наблюдалось образование специфических белков, которые нейтрализовали действие препарата (нейтрализующие антитела).

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе не перечисленные в данном листке-вкладыше. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получать больше сведений по безопасности данного препарата.

Российская Федерация

Федеральная Служба по надзору в сфере здравоохранения адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1 тел.: +7 (499) 578-06-70, +7 (499) 578-02-20 адрес электронной почты: info@roszdravnadzor.gov.ru интернет-сайт: http://www.roszdravnadzor.ru

Республика Беларусь

РУП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении» адрес: 220037 г. Минск, пер. Товарищеский, 2а тел./факс: +375 17 242 00 29 адрес электронной почты: rcpl@rceth.by интернет-сайт: www.rceth.by

Республика Казахстан

Р ГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан адрес: г. Астана, ул. А. Иманова, д 13 тел.: +7 (7172) 78-98-28 адрес электронной почты: pdlc@dari.kz интернет-сайт: www.ndda.kz

Кыргызская Республика

Департамент лекарственных средств и медицинских изделий при Министерстве

Здравоохранения Кыргызской Республики адрес: г. Бишкек, ул. 3-я линия, 25 тел./горячая линия: 0800-800-26-26 адрес электронной почты: dlomt@pharm.kg интернет-сайт: www.pharm.kg

Передозировка:

Не сообщалось ни об одном случае передозировки.

Взаимодействие:

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать.

Обязательно сообщите своему врачу, если Вы применяете лекарственные препараты, содержащие хлорохин или прокаин, так как они могут снизить эффективность действия препарата Альдуразим®

Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Особые указания:

Перед применением препарата Альдуразим® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Реакции, связанные с инфузией

При лечении препаратом Альдуразим® у Вас могут развиться реакции на введение препарата (реакции, связанные с инфузией). Реакции, связанные с инфузией - это любые нежелательные реакции, возникающие во время инфузии или до конца дня, когда проводилась инфузия препарата Альдуразим® (более подробную информацию смотрите в разделе 4 «Возможные нежелательные реакции»). Некоторые из этих реакций могут быть тяжёлыми и угрожающими жизни.

При возникновении реакций, связанных с инфузией, следует немедленно обратиться к врачу. Врач немедленно прекратит введение препарата Альдуразим® и начнёт соответствующее лечение.

Эти реакции могут быть особенно тяжёлыми, если у Вас уже существует сужение (обструкция) верхних дыхательных путей, связанное с мукополисахаридозом I типа. В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Альдуразим®.

Возможно, Вам потребуется снизить скорость введения препарата Альдуразим® и назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например:

  • противоаллергические средства,
  • жаропонижающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен,
  • глюкокортикостероиды.

Образование антител

При применении препарата Альдуразим® почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG.

Препарат Альдуразим® содержит натрий.

Каждый флакон препарата Альдуразим® содержит 30 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли). Это эквивалентно 1,5 % от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия в рационе взрослого человека. Информируйте врача, если Вы соблюдаете диету с низким содержанием соли.

Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.:

Не проводилось исследований по влиянию препарата Альдуразим® на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов.

Форма выпуска/дозировка:Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 ЕД/мл.
Упаковка:

По 5 мл концентрата во флаконах из прозрачного бесцветного стекла типа 1, закрытые силиконизированными пробками из бутилкаучука под алюминиевой обкаткой, на которые надеты пластиковые колпачки из полипропилена, По 1, 10 или 25 флаконов вместе с листком-вкладышем помещают в картонную пачку.

Условия хранения:

Храните препарат в недоступном и невидном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на картонной пачке и этикетке флакона «Годен до».

Датой истечения срока годности является последний день указанного месяца.

Невскрытые флаконы храните при температуре от 2 °С до 8 °С.

Утилизация:Любое количество неиспользованного лекарственного средства или отходы после его применения должны быть утилизированы в соответствии с местными нормативными требованиями. Соблюдение этих мер поможет защитить окружающую среду.
Срок годности:

Невскрытые флаконы: 3 года

Разведенные растворы:

С точки зрения микробиологической безопасности препарат должен быть использован сразу же после приготовления. Если препарат не был использован сразу же после приготовления, то он может храниться не более 24 часов при температуре 2°С - 8°С при условии, что разведение препарата было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Условия отпуска из аптек:По рецепту
Регистрационный номер:ЛП-№(000046)-(РГ-RU)
Дата регистрации:2020-04-10
Дата окончания действия:2025-04-10
Дата переоформления:2022-11-15
Владелец Регистрационного удостоверения:
Производитель:  
Представительство:  
Дата обновления информации:  2023-02-14
Иллюстрированные инструкции
    Инструкции
    Вверх