[{"_1":2,"_222":-5,"_223":-5},"loaderData",{"_3":4,"_126":127,"_208":209,"_221":-5},"root",{"_5":6,"_91":92,"_111":112},"appConfig",{"_7":8,"_9":10,"_11":12,"_13":14,"_15":16,"_17":18,"_19":20,"_43":44,"_45":46,"_55":56,"_57":58},"lsEnabled",true,"salesEmail","sale@lsgeotar.ru","supportEmail","support@lsgeotar.ru","infoEmail","info@lsgeotar.ru","primaryPhoneNumber","8 (800) 234-13-74","secondaryPhoneNumber","+7 (985) 750-03-09","medBase",{"_21":22,"_23":-5,"_24":25,"_26":27,"_28":29,"_30":31,"_32":33,"_42":35},"baseUrl","https://medbase.ru","ssr","loginIframeUrl","https://medbase.ru/bind_external_user.html","userProfileUrl","https://medbase.ru/cur_user/general.html","aboutUrl","/pages/about.html","selfDomain","https://www.lsgeotar.ru","payment",{"_34":35,"_36":37},"url","https://medbase.ru/pages/buy_acc.html","params",{"_38":39,"_40":41},"tab","LS-DDI","XFrom","lsgeotar","buySubscriptionUrl","geotarCifraUrl","https://cifra.geotar.ru","analytics",{"_47":48,"_51":52},"yandexMetrika",{"_49":50},"counterId","35376590","googleAnalytics",{"_53":54},"measurementId","G-FRG71EZEZG","isDevHost",false,"quotas",{"_59":60,"_80":81,"_85":86},"anonymous",{"_61":62,"_67":68},"limits",{"_63":64,"_65":66},"medication-check.input.max",2,"substance.interactions.max",3,"features",{"_69":56,"_70":56,"_71":56,"_72":56,"_73":56,"_74":8,"_75":56,"_76":56,"_77":56,"_78":56,"_79":56},"medication-check.results.export","substance.interactions.filter","substance.interactions.extended-interaction-info","entity.instructions.view","esklp.substance.info","meddra","meddra.substance.info","meddra.medication-check.adverse-effects","meddra.medication-check.adverse-effects.content","clinrecs","clinrecs.medication-check","registered",{"_61":82,"_67":84},{"_63":83,"_65":83},5,{"_69":56,"_70":8,"_71":56,"_72":8,"_73":56,"_74":8,"_75":56,"_76":56,"_77":56,"_78":56,"_79":56},"pro",{"_61":87,"_67":90},{"_63":88,"_65":89},50,20000,{"_69":8,"_70":8,"_71":56,"_72":8,"_73":8,"_74":8,"_75":8,"_76":56,"_77":56,"_78":56,"_79":56},"userInfo",{"_93":56,"_94":-5,"_95":-5,"_96":59,"_97":59,"_98":99,"_57":100,"_103":104},"isAuthenticated","firstName","lastName","accessType","userName","roles",[],{"_61":101,"_67":102},{"_63":64,"_65":66},{"_69":56,"_70":56,"_71":56,"_72":56,"_73":56,"_74":8,"_75":56,"_76":56,"_77":56,"_78":56,"_79":56},"bffQuotas",{"_105":66,"_106":64,"_107":108,"_109":108,"_110":108},"interactions.list.results.max","interactions.calculator.input.max","instructions.view",0,"interactions.calculator.report.download","inn.dosages.view","userProfile",{"_113":114},"settings",{"_115":116,"_118":122,"_124":125},"layout",{"_117":56,"_118":119,"_120":121},"tablePinPrimaryColumn","contraindications","table","adverseEffects","frequency",{"_123":56},"hidePregnancyAndAge","dontShowAgain",{},"substance",{"_128":129,"_206":133,"_34":207},"data",{"_130":131,"_132":133,"_134":135,"_136":137,"_138":139,"_140":141,"_142":-5,"_143":144,"_145":146,"_147":-7,"_148":149,"_120":150,"_118":151,"_152":153,"_154":155,"_156":-7,"_157":-7,"_158":159,"_160":161,"_162":163,"_164":-7,"_165":-7,"_166":167,"_168":-7,"_169":-7,"_170":171,"_181":-7,"_182":183,"_190":191,"_192":193,"_194":195,"_196":197,"_198":199,"_202":203,"_204":205},"itemClass","InnCard","id","ABcY","type","DrugINN","name","Велманаза альфа","internationalName","Velmanase alfa","geotarId","52662","drugBankId","docAttachments",[],"clinRecs",[],"description","application","

Внутривенно.

Рекомендуемая доза составляет 1 мг на каждый 1 кг массы тела 1 раз в неделю.

Лечение проводится длительно в течение неограниченного времени.

","

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: недостаточность аортального клапана, учащённое сердцебиение, тахикардия, ломкость сосудов, артериальная гипотензия.

Нарушения со стороны органов зрения: повышенное слезотечение.

Нарушения со стороны органа слуха: нарушения слуха.

Нарушения со о стороны желудочно-кишечного тракта: одинофагия.

Нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани: отёк суставов, повышение температуры суставов.

Общие нарушения и состояния в месте введения: астения, утомляемость.

Инфекции и инвазии: эндокардит, стафилококковая инфекция, бактерионосительство, фурункул.

Нарушения со стороны обмена веществ и питания: снижение аппетита.

Нарушения со стороны нервной системы: атаксия, расстройство нервной системы, сонливость.

Психические расстройства: психотическое расстройство, возбуждение, энкопрез, нервозность.

Нарушения со стороны органов дыхания, грудной клетки и средостения: отёк глотки, свистящее дыхание.

Со стороны кожи, подкожной клетчатки: ангионевротический отёк.

","

Гиперчувствительность к велманазе альфа.

","specialInstructions","

Перед началом лечения необходимо проверить статус беременности у женщин репродуктивного возраста.

","interactions","

Исследований по взаимодействию велманазы альфа не проводилось.

","overdose","actionMechanism","pharmacodynamic","

Рекомбинантный препарат человеческой альфа-маннозидазы, предназначенный для ферментнозаместительной терапии альфа-маннозидоза.

Аминокислотная последовательность велманаза альфа идентична природному человеческому ферменту — альфа-маннозидазе, который катализирует последовательную деградацию гибридных и сложных олигосахаридов с высоким содержанием маннозы, снижая накопление олигосахаридов, богатых маннозой.

Дефицит альфа-маннозидазы вызывает интрализосомальное накопление богатых маннозой олигосахаридов в различных тканях.

Альфа-велманаза обеспечивает экзогенный источник альфа-маннозидазы; в конечном итоге интернализуется путем связывания с маннозо-6-фосфатным рецептором на поверхности T-клеток и транспортируется в лизосомы, где, как считается, проявляет ферментативную активность.

","pharmacokinetic","

Максимальная плазменная концентрация (C_max) составляет около 8 мкг/мл и достигается через 1,8 часа после начала введения, соответствуя средней продолжительности времени инфузии.

Объём распределения велманазы альфа низкий — 0,276 л/кг. Клиренс велманазы альфа составляет в среднем 5,7 мл/ч/кг.

Средний период полувыведения велманазы альфа составляет около 33 часов.

","pregnancy","

Беременность

Велманазу альфа возможно применять во время беременности только в случае, если предполагаемый эффект от применения больше потенциального риска.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко.

","fertility","precautions","indications","

Ферментозаместительная терапия при лечении неневрологических симптомов у детей, подростков и взрослых с альфа-маннозидозом легкой или средней степени тяжести.

","drivingInstructions","icd10","atc",[172],{"_173":174,"_138":175,"_136":137,"_132":176,"_134":177,"_178":176,"_179":180},"drugGeotarID","A.16.A.B.15","Velmanase Alfa","A16AB15","DrugATC","code","level","5","contraindicationsList","precautionsList",[184,188],{"_136":185,"_132":186,"_134":187,"_173":186},"Кормление грудью","breast_feeding","DrugPatientStatus",{"_136":189,"_132":162,"_134":187,"_173":162},"Беременность","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","

11.2.16 Другие желудочно-кишечные средства
8.15 Ферменты и антиферменты

","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_34":200,"_201":8},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklpList",[],"aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/velmanase-alfa-ABcY/interactions","substanceInteractions",{"_36":210,"_216":108,"_217":218,"_219":220},{"_211":212,"_213":66,"_214":108,"_215":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Велманаза альфа (Velmanase alfa)