Взрослые: внутривенно капельно в течение 2-х часов, по 2 мг/кг веса 1 раз в 2 недели. При необходимости доза может быть повышена до 3 мг/кг 1 раз в неделю.

Высшая суточная доза: 3 мг/кг.

Высшая разовая доза: 3 мг/кг.

","

Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, бессонница.

Дыхательная система: одышка, заложенность носа, чихание, кашель.

Кроветворная система: анемия.

Сердечно-сосудистая система: гипотония, тахикардия.

Пищеварительная система: сухость во рту, диарея, боли в животе.

Костно-мышечная система: артралгия.

Дерматологические реакции: сыпь.

Органы чувств: помутнение зрения, средний отит.

Мочевыделительная система: инфекции мочевыводящей системы.

Репродуктивная система: меноррагия.

Аллергические реакции.

","

Беременность и лактация, индивидуальная непереносимость куриного белка.

","specialInstructions","

Перед инфузией себелипазы альфа необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами.

Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.

","interactions","

Клинически значимых взаимодействий не описано.

","overdose","

В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

Лечение симптоматическое.

","actionMechanism","pharmacodynamic","

Рекомбинантная человеческая лизосомная кислая липаза, связывается с рецепторами клеточных лизосом, катализирует гидролиз сложных эфиров холестерина и триглицеридов до глицерина, свободного холестерина и жирных кислот. Увеличивает количество аминотрансферазы, усиливает мальабсорбцию, препятствует развитию дислипидемии, атеросклероза, патологий печени: желтухи, гепатомегалии, фиброза, стеатоза, цирроза.

","pharmacokinetic","

После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 1,1-1,3 часа.

Подвергается метаболизму путем пептидного гидролиза.

Снижение уровня аланинтрансаминазы наблюдается через 2 недели, триглицеридов и холестерина липопротеинов низкой плотности - через 8 недель после начала лечения.

Период полувыведения составляет 6 минут.

","pregnancy","

Рекомендации по FDA - категория не определена. Противопоказан при беременности и в период лактации.

","fertility","precautions","

Гиперчувствительность.

","indications","

Применяется в качестве заместительной терапии при дефиците лизосомной кислой липазы.

","drivingInstructions","icd10",[200],{"_201":202,"_164":203,"_162":204,"_205":202,"_159":206,"_5":207,"_208":209,"_210":211},"drugGeotarID","R89.0","Abnormal findings in specimens from other organs, systems and tissues : abnormal level of enzymes","Анормальное содержание ферментов, выявленное при исследовании препаратов из других органов, систем и тканей","drugICD10CodeShort","Ujg5LjA","DrugICD10","code","XVIII(R00-R99).R83-R89.R89.0","level","4","atc",[214],{"_201":215,"_164":216,"_162":163,"_159":217,"_5":218,"_208":217,"_210":219},"A.16.A.B.14","Sebelipase Alfa","A16AB14","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","8.15 Ферменты и антиферменты","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_40":232,"_233":10},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklp",{"_236":237,"_238":-5},"esklpList",[],"isInnVital","aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/sebelipase-alfa-AALa/interactions","substanceInteractions",{"_42":245,"_251":126,"_252":253,"_254":255},{"_246":247,"_248":72,"_249":126,"_250":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Себелипаза альфа (Sebelipase alfa)