Внутривенно. 1 мг/кг каждые 2 недели.

","

Наиболее распространенными побочными эффектами являются реакции, связанные с инфузией, гиперчувствительность и астения.

","

Аллергия на пэгунигалзидазу альфа.

Детский возраст до 18 лет.

","specialInstructions","

Необходимо контролировать уровень креатинина в сыворотке крови и соотношение белка в моче к креатинину.

","interactions","

Сведений нет.

","overdose","actionMechanism","pharmacodynamic","

Пэгунигалзидаза альфа – пэгилированный препарат для ферментной заместительной терапии, представляет собой рекомбинантный человеческий фермент α-галактозидазу А, экспрессируемый в культуре растительных клеток.

","pharmacokinetic","

Пегунигалсидаза альфа, вырабатываемая в растительных клетках, обладает повышенной стабильностью, увеличенным периодом полураспада и сниженной иммуногенностью благодаря пегилированию. Пэгунигалзидаза альфа интернализуется и транспортируется в лизосомы, где, как полагают, она проявляет ферментативную активность и снижает накопление Gb3 и уменьшает отложение GL-3 в эндотелии капилляров.

Благодаря пегилированию пэгунигалсидаза обладает длительным периодом полувыведения (около 80 ч).

","pregnancy","

Противопоказано.

","fertility","precautions","indications","

Пегунигалсидаза альфа показана для длительной заместительной ферментной терапии у взрослых с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы).

","drivingInstructions","icd10",[196],{"_197":198,"_164":199,"_162":200,"_201":198,"_159":202,"_5":203,"_204":205,"_206":207},"drugGeotarID","E75.2","Other sphingolipidosis","Другие сфинголипидозы","drugICD10CodeShort","RTc1LjI","DrugICD10","code","IV(E00-E90).E70-E90.E75.2","level","4","atc",[210],{"_197":211,"_164":212,"_162":213,"_159":214,"_5":215,"_204":214,"_206":216},"A.16.A.B.20","Pegunigalsidase Alfa","Пегунигалсидаза альфа","A16AB20","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","

11.2.16 Другие желудочно-кишечные средства
8.15 Ферменты и антиферменты

","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_40":229,"_230":10},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklp",{"_233":234,"_235":-5},"esklpList",[],"isInnVital","aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/pegunigalsidase-alfa-BABP/interactions","substanceInteractions",{"_42":242,"_248":126,"_249":250,"_251":252},{"_243":244,"_245":72,"_246":126,"_247":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Пэгунигалзидаза альфа (Pegunigalsidase alfa)