Пэгунигалзидаза альфа (Pegunigalsidase alfa)

• 11.2.16 Другие желудочно-кишечные средства
• 8.15 Ферменты и антиферменты

Пэгунигалзидаза альфа – пэгилированный препарат для ферментной заместительной терапии, представляет собой рекомбинантный человеческий фермент α-галактозидазу А, экспрессируемый в культуре растительных клеток.

Пегунигалсидаза альфа, вырабатываемая в растительных клетках, обладает повышенной стабильностью, увеличенным периодом полураспада и сниженной иммуногенностью благодаря пегилированию. Пэгунигалзидаза альфа интернализуется и транспортируется в лизосомы, где, как полагают, она проявляет ферментативную активность и снижает накопление Gb3 и уменьшает отложение GL-3 в эндотелии капилляров.

Благодаря пегилированию пэгунигалсидаза обладает длительным периодом полувыведения (около 80 ч).

Пегунигалсидаза альфа показана для длительной заместительной ферментной терапии у взрослых с подтвержденным диагнозом болезни Фабри (дефицит альфа-галактозидазы).

Аллергия на пэгунигалзидазу альфа.

Детский возраст до 18 лет.

Противопоказано.

Наиболее распространенными побочными эффектами являются реакции, связанные с инфузией, гиперчувствительность и астения.

Сведений нет.

Сведений нет.

Необходимо контролировать уровень креатинина в сыворотке крови и соотношение белка в моче к креатинину.