В/в в виде инфузии.

Рекомендуемая начальная доза - 100 мкг/кг. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг/кг, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению лечащего врача.

","

Очень часто: головная боль, повышение температуры тела, крапивница, кожная сыпь, тошнота, рвота, боль в животе, боль в мышцах, кожный зуд, повышение уровня показателей воспаления в крови.

Часто: сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом), боль в верхней части живота, усталость, повышение активности печеночных ферментов, диарея, покраснение кожи, боль в суставах, боль в спине, озноб, затрудненное дыхание, дискомфорт в животе, боль в костях, боль, снижение АД, тахикардия, аритмия, боль в области печени, тяжелые аллергические реакции, ощущение жара, раздражение горла и голосовых связок, стеснение и отечность в горле, хрипы, поражения кожи, ангионевротический отек, боль в желудке, зуд или покраснения глаз, дискомфорт в области глаз, слабость, отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления, реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность.

","

Повышенная чувствительность к олипудазе альфа, беременность, период грудного вскармливания.

","specialInstructions","

Возможно развитие инфузионных реакций.

","interactions","overdose","

Нет данных.

","actionMechanism","pharmacodynamic","

Ферментозаместительная терапия,заменяющаяя естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с ее дефицитом. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина, который может вызывать повреждение различных органов. Олипудаза альфа замещает естественный фермент, уменьшая накопление сфингомиелина в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А/В или В.

","pharmacokinetic","

Абсорбция

Максимальная плазменная концентрация (Cmax) — 30 мкг/мл (взрослые); 24,3 мкг/мл (дети).

AUC — 607 мкг × ч/мл (взрослые); 499 мкг × ч/мл (дети).

Распределение

Объём распределения (Vd) — 13 л (взрослые).

Не проникает через гематоэнцефалический барьер и не модулирует проявления ЦНС.

Метаболизм

Ожидается, что олипудаза альфа будет метаболизирована в небольшие пептиды и аминокислоты посредством катаболических путей.

Выведение

Период полувыведения (T½) — 32–38 часов (взрослые).

Клиренс (Cl) — 0,33 л/ч (взрослые).

","pregnancy","

Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

","fertility","precautions","

Предрасположенность к развитию аллергических реакций.

","indications","

В качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), не относящихся к ЦНС.

","drivingInstructions","icd10",[197],{"_198":199,"_164":200,"_162":201,"_202":199,"_159":203,"_5":204,"_205":206,"_207":208},"drugGeotarID","E75","Disorders of sphingolipid metabolism and other lipid storage disorders","Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов","drugICD10CodeShort","RTc1","DrugICD10","code","IV(E00-E90).E70-E90.E75","level","3","atc",[211],{"_198":212,"_164":213,"_162":163,"_159":214,"_5":215,"_205":214,"_207":216},"A.16.A.B.25","Olipudase Alfa","A16AB25","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","8.15 Ферменты и антиферменты","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_40":229,"_230":10},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklp",{"_233":234,"_235":-5},"esklpList",[],"isInnVital","aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/olipudase-alfa-ABcS/interactions","substanceInteractions",{"_42":242,"_248":126,"_249":250,"_251":252},{"_243":244,"_245":72,"_246":126,"_247":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Олипудаза альфа (Olipudase alfa)