Эфмороктоког альфа (Efmoroctocog alpha)

Эфмороктоког альфа - генно-инженерная молекула, состоящая из фактора VIII, связанного с Fc доменом человеческого иммуноглобулина IgG1.

Гемофилия А - это наследственное Х-сцепленное заболевание, которое приводит к дефициту фактора свертывания крови VIII. Введенный внутривенно, он связывается с эндогенным фактором Виллебранда и выступает в качестве кофактора, активирующего фактор свертывания IX. Этот процесс приводит к активации фактора X, превращению фибриногена в фибрин под действием тромбина и формированию кровяного сгустка. Благодаря связыванию иммуноглобулинового компонента Эфмороктогога альфа с Fc рецептором снижается скорость деградации фактора VIII - увеличивается его период полувыведения. Это позволяет обеспечить коррекцию геморрагического синдрома, предупреждение или контроль кровотечения.

Применение при беременности и лактации возможно при наличии строгих показаний.

Препарат вводится внутривенно струйно со скоростью не более 10 мл в минуту. 1 МЕ препарата эквивалентна количеству фактора свертывания VIII в 1 мл плазмы крови. Дозировка и продолжительность лечения подбирается индивидуально по формуле:

Необходимая доза = масса тела(кг) * необходимое повышение активности фактора свертывания крови VIII (% или МЕ/дл) * 05 (МЕ/кг на МЕ/дл).

Доза для долгосрочного профилактического применения составляет 50 МЕ/кг каждые 3-5 дней. Во время лечения необходим контроль уровня фактора свертывания VIII, особенно при хирургических вмешательствах.

Готовый раствор для введения может храниться при температуре не выше 30 градусов не более 6 часов.

Возможны аллергические реакции и повышенная чувствительность наблюдаются редко, могут прогрессировать до тяжелой анафилактической реакции. Среди них: отечность лица, сыпь, крапивница, чувство стеснения в груди, затруднение дыхания, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, генерализованное покраснение кожи и крапивницу, головную боль, снижение артериального давления, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия.

Возможно развитие нейтрализующих антител к фактору свертывания VIII.

Случаи передозировки не зарегистрированы.

При определении активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) используемые тип реагента и референтный стандарт могут повлиять на результат анализа.

У пациентов с гемофилией А возможно развитие нейтрализующих антител к фактору свертывания VIII при применении препарата, что может проявляться в виде недостаточного ответа на терапию. Рекомендуется проводить постоянный мониторинг пациентов.

Возможно увеличение риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с предрасполагающими факторами.

Следует учитывать риск развития осложнений у пациентов с установленными устройствами центрального венозного доступа - местные инфекции, бактериемию, тромбоз.