Внутривенно, начальная доза составляет 20-50 МЕ/кг массы тела. При болезни Виллебранда доза зависит от степени тяжести состояния, типа кровотечения, уровня фактора свертывания крови VIII.

При кровотечениях, опасных для жизни: 60-100 МЕ/кг каждые 8-12 часов.

При умеренных кровотечениях: 20-40 МЕ/кг каждые 12-24 часа.

С целью профилактики кровотечений:

- при малых хирургических вмешательствах: 30-60 МЕ/кг за 30 минут до операции и в течение 12-24 часов после оперативного лечения (в том числе, экстракции зуба);

- при крупных хирургических вмешательствах: 80-100 МЕ/кг за 30 минут до операции и в течение 12-24 часов после оперативного лечения.

Высшая суточная доза: 200 МЕ/кг.

Высшая разовая доза: 100 МЕ/кг.

","

Центральная и периферическая нервная система: беспокойство, головная боль, апатия, сонливость.

Дыхательная система: одышка.

Сердечно-сосудистая система: артериальная гипотензия, чувство сдавления в грудной клетке.

Пищеварительная система: преходящая парестезия слизистой оболочки полости рта, тошнота, рвота.

Местные реакции: чувство жжения в месте введения.

Аллергические реакции.

","

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, гиперфибринолиз, гепарин-индуцированная тромбоцитопения в анамнезе, детский возраст до 6 лет, индивидуальная непереносимость.

","specialInstructions","

Контроль концентрации фактора свертывания VIII во избежание тромбообразования при длительном лечении.

При лечении не рекомендуется вождение транспортных средств и работа с движущимися механизмами.

","interactions","

Запрещается смешивание препарата с иными лекарственными средствами в одном шприце, инфузионном растворе.

Даназол повышает активность фактора свертывания VIII.

","overdose","

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

","actionMechanism","pharmacodynamic","

Активирует фактор свертывания X, что приводит к ускорению перехода протромбина в тромбин, вследствие чего формируется тромб (за счет перехода фибриногена в фибрин). В месте повреждения сосуда прикрепляется к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов, обеспечивая первичный гемостаз. В результате уменьшается время свертывания у пациентов с болезнью Виллебранда. Способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и активирует агрегацию тромбоцитов. Снижает риск кровотечений за счет коррекции дефицита факторов свертывания крови.

","pharmacokinetic","

У пациентов с гемофилией А период полувыведения составляет 12 часов.

Активность фактора свертывания VIII снижается на 15 % в течение 12 часов.

При повышении температуры период полувыведения фактора свертывания VIII может уменьшиться.

","pregnancy","

Рекомендации по FDA - категория С. С осторожностью применяется во время беременности и лактации в тех случаях, когда предполагаемая польза превышает риск для плода и новорожденного.

","fertility","precautions","

Ишемическая болезнь сердца, беременность и лактация, гиперчувствительность.

","indications","

Применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда, врожденной гемофилией А или приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

","drivingInstructions","icd10",[199],{"_200":201,"_164":202,"_162":203,"_204":201,"_159":205,"_5":206,"_207":208,"_209":210},"drugGeotarID","D66","Hereditary factor VIII deficiency","Наследственный дефицит фактора VIII","drugICD10CodeShort","RDY2","DrugICD10","code","III(D50-D89).D65-D69.D66","level","3","atc",[213],{"_200":214,"_164":215,"_162":216,"_159":217,"_5":218,"_207":217,"_209":219},"B.02.B.D.06","Von Willebrand Factor And Coagulation Factor VIII In Combination","Фактор виллебранда и фактор свертывания крови VIII","B02BD06","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","2.5 Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_40":232,"_233":10},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklp",{"_236":237,"_238":-5},"esklpList",[],"isInnVital","aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/coagulation-factor-viii-willebrand-factor-ABdm/interactions","substanceInteractions",{"_42":245,"_251":126,"_252":253,"_254":255},{"_246":247,"_248":72,"_249":126,"_250":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда (Coagulation Factor VIII + Willebrand factor)