Внутривенно.

Пациентам с массой тела ≥30 кг - 20 мг/кг каждые 2 недели.

Пациентам с массой тела <30 кг - 40 мг/кг каждые 2 недели.

","

Наиболее частые нежелательные реакции: головная боль, диарея, тошнота, утомляемость, артралгия, миалгия, головокружение, сыпь, рвота, гипертермия, боль в животе, зуд, эритема, боль в эпигастрии, озноб, кашель, крапивница, одышка, гипертония, гипотония.

","

Аллергические реакции.

","specialInstructions","

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, кардиореспираторной недостаточности, инфузионных реакций.

","interactions","

Лечение ципаглюкозидазой альфа после приема авалглюкозидазы альфа возможно одновременно со следующей дозой авалглюкозидазы альфа.

Так как алглюкозидаза альфа является рекомбинантным белком человека, маловероятны лекарственные взаимодействия посредством цитохрома P450.

","overdose","

Сведений нет. Лечение симптоматическое.

","actionMechanism","

","pharmacodynamic","

Авальглюкозидаза альфа состоит из фермента GAA человека, который конъюгирован с парой бис-маннозо-6-фосфатных (бис-M6P) тетраманнозогликанов. Бис-MGP авалглюкозидазы альфа связывается с катион-независимым маннозо-6-фосфатным рецептором, который расположен в скелетных мышцах. В лизосомах клетки лекарственные средства подвергаются протеолитическому расщеплению, а затем действуют как фермент.

","pharmacokinetic","

Объем распределения авальглюкозидазы альфа составил 3,4 л у пациентов с болезнью Помпе. Средний период полувыведения авальглюкозидазы альфа составлял 1,6 часа, измеренный у пациентов с поздней стадией болезни Помпе. Белковая часть препарата распадается на мелкие пептиды катаболическими путями. Клиренс препарата составляет 0,9 л / час.

","pregnancy","

Применение возможно при наличии абсолютных показаний, когда потенциальная польза превышает риск.

","fertility","precautions","indications","

Болезни Помпе у взрослых и детей в возрасте от 6 месяцев.

","drivingInstructions","icd10",[199],{"_200":201,"_164":202,"_162":203,"_204":201,"_159":205,"_5":206,"_207":208,"_209":210},"drugGeotarID","E74.0","Glycogen storage disease","Болезни накопления гликогена","drugICD10CodeShort","RTc0LjA","DrugICD10","code","IV(E00-E90).E70-E90.E74.0","level","4","atc",[213],{"_200":214,"_164":215,"_162":163,"_159":216,"_5":217,"_207":216,"_209":218},"A.16.A.B.22","Avalglucosidase Alfa","A16AB22","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","adverseEffectList",[],"pharmGroupList","8.15 Ферменты и антиферменты","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","image",{"_40":231,"_232":10},"/images/substance-placeholder.jpg","isPlaceholder","esklp",{"_235":236,"_237":-5},"esklpList",[],"isInnVital","aggregatedEsklpGroups",[],"entityId","https://www.lsgeotar.ru/substances/avalglucosidase-alpha-AAat/interactions","substanceInteractions",{"_42":244,"_250":126,"_251":252,"_253":254},{"_245":246,"_247":72,"_248":126,"_249":-5},"query","","pageSize","page","filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"pages/PagesLayout","actionData","errors"]

Авалглюкозидаза альфа (Avalglucosidase alpha)