[{"_1":2,"_198":-5,"_199":-5},"loaderData",{"_3":4,"_84":85,"_182":183,"_196":-5,"_197":-5},"main",{"_5":6},"config",{"_7":8,"_51":52},"appConfig",{"_9":10,"_11":12,"_13":14,"_15":16,"_17":18,"_19":20,"_21":22,"_45":46,"_49":50},"lsEnabled",true,"salesEmail","sale@lsgeotar.ru","supportEmail","support@lsgeotar.ru","infoEmail","info@lsgeotar.ru","primaryPhoneNumber","+7 (495) 921-39-07","secondaryPhoneNumber","+7 (985) 750-03-09","medBase",{"_23":24,"_25":-5,"_26":27,"_28":29,"_30":31,"_32":33,"_34":35,"_44":37},"baseUrl","https://medbase.ru","ssr","loginIframeUrl","https://medbase.ru/bind_external_user.html","userProfileUrl","https://medbase.ru/cur_user/general.html","aboutUrl","/pages/about.html","selfDomain","https://www.lsgeotar.ru","payment",{"_36":37,"_38":39},"url","","params",{"_40":41,"_42":43},"tab","LS-DDI","XFrom","lsgeotar","buySubscriptionUrl","yandexMetrika",{"_47":48},"counterId","35376590","geotarCifraUrl","https://cifra.geotar.ru","userInfo",{"_53":54,"_55":-5,"_56":-5,"_57":58,"_59":58,"_60":61,"_62":63,"_72":73},"isAuthenticated",false,"firstName","lastName","accessType","anonymous","userName","roles",[],"quotas",{"_64":65,"_71":54},"interactions",{"_66":67,"_68":69,"_70":54},"maxCalculatorDrugs",5,"maxSubstanceInteractions",3,"report","instructions","allQuotas",{"_58":74,"_76":77,"_79":80},{"_64":75,"_71":54},{"_66":67,"_68":69,"_70":54},"registered",{"_64":78,"_71":10},{"_66":67,"_68":67,"_70":54},"pro",{"_64":81,"_71":10},{"_66":82,"_68":83,"_70":10},50,20000,"substance",{"_86":87,"_88":89},"entityId","AAQn","data",{"_90":91,"_92":87,"_93":94,"_95":96,"_97":98,"_99":100,"_101":-5,"_102":103,"_104":-7,"_105":106,"_107":108,"_109":110,"_111":112,"_64":113,"_114":115,"_116":-7,"_117":118,"_119":120,"_121":122,"_123":-7,"_124":125,"_126":127,"_128":-7,"_129":130,"_142":143,"_149":-7,"_150":-7,"_151":152,"_153":154,"_155":156,"_157":158,"_159":160},"itemClass","InnCard","id","type","DrugINN","name","Алглюкозидаза альфа","internationalName","Alglucosidasum alpha","geotarId","2269","drugBankId","docAttachments",[],"description","application","

Лечение обязательно под наблюдением врача. Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч, и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

","adverseEffects","

Со стороны иммунной системы: гиперчувствительность, аллергический шок.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, бледность, боль в грудной клетке, цианоз, гипертензия, приливы, сердечная недостаточность, остановка сердца, брадикардия, гипотензия, сосудистый спазм.

Со стороны нервной системы: тремор, парестезии, головокружения, головная боль.

Психические нарушения: ажитация, беспокойство.

Со стороны органов чувств: конъюнктивит.

Со стороны дыхательной системы: учащенное дыхание, кашель, апноэ, чувство сдавления в горле, респираторный дистресс-синдром, бронхоспазм, хрипы, отек глотки, одышка, стридор, дыхательная недостаточность.

Со стороны пищеварительной системы: рвота, боли в животе, диарея.

Co стороны кожных покровов: эритема, сыпь, зуд, крапивница, гипергидроз.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, мышечные спазмы, мышечные подергивания, миалгия.

Со стороны мочевыделительной системы: нефротоксический синдром, протеинурия.

Прочие нарушения и осложнения в месте введения: повышение температуры тела, озноб, отек лица, похолодание конечностей, отеки, ощущение жжения, болезненность в месте инфузии.

","contraindications","

Гиперчувствительность.

","specialInstructions","

Так как прием препарата может приводить к аллергическим реакциям, при первом введении необходимо иметь в непосредственном доступе все средства для оказания первой помощи при реакции гиперчувствительности. Пациентам, у которых при первом введении наблюдались какие-либо негативные эффекты, необходим тщательный контроль врача при втором введении препарата, чтобы избежать последствий аллергической реакции на препарат.

Если у пациента есть заболевания сердечно-сосудистой системы, ему необходимы дополнительные консультации и наблюдение врача, так как данный препарат может вызывать множество побочных эффектов со стороны сердечно-сосудистой системы.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами: исследования о влиянии препарата на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами не проводились. В день проведения внутривенной инфузии следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

","

Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы альфа с другими лекарственными средствами не проводилось, однако при одновременном его приеме с другими препаратами необходима консультация и наблюдение врача. Так как алглюкозидаза альфа является рекомбинантным белком человека, маловероятны лекарственные взаимодействия посредством цитохрома P450.

","overdose","

Случаев передозировки зафиксировано не было, следовательно, нет сведений о последствиях. В клинических исследованиях максимальные применяемые дозы были 40 мг/кг.

","actionMechanism","pharmacodynamic","

Алглюкозидаза альфа человека - это лизосомальный фермент, дефицит которого приводит к развитию редкой прогрессирующей метаболической миопатии - болезни Помпе (гликогеноз второго типа). Препарат алглюкозидазы альфа представляет собой рекомбинантный белок, полученный в культуре клеток яичника китайского хомячка (линия клеток CHO). Данный препарат восполняет недостаток фермента алглюкозидазы альфа и нормализует работу мышц за счет уменьшения количества гликогена.

","pharmacokinetic","

Вводят внутривенно, полувыведение- 2,75 часа. Через гематоэнцефалический барьер не проникает.

","pregnancy","

Категория FDA - C. Алглюкозидазу альфа не следует применять во время беременности, если нет абсолютных показаний. Потенциальный риск для человека неизвестен. Исследований о применении алглюкозидазы альфа у беременных женщин не проводилось, но исследования на животных продемонстрировали репродуктивную токсичность.

Алглюкозидаза альфа может выделяться с грудным молоком. При применении препарата рекомендуется прекратить грудное вскармливание, поскольку данные о влиянии алглюкозидазы альфа через грудное молоко на новорожденных отсутствуют.

","fertility","precautions","

При повторном введении препарата пациентам, у которых в первый раз наблюдались нежелательные лекарственные явления.

Следует наблюдать пациента во время инфузии и в течение двух часов после.

","indications","

Препарат предназначен для долговременной ферментозаместительной терапии у пациентов с болезнью Помпе (взрослые и дети).

","drivingInstructions","icd10",[131],{"_132":133,"_97":134,"_95":135,"_136":133,"_92":137,"_93":138,"_139":140,"_141":-7},"drugGeotarID","E74.0","Glycogen storage disease","Болезни накопления гликогена","drugICD10CodeShort","RTc0LjA","DrugICD10","code","IV(E00-E90).E70-E90.E74.0","level","atc",[144],{"_97":145,"_95":96,"_92":146,"_93":147,"_139":146,"_141":148},"Alglucosidase Alfa","A16AB07","DrugATC","5","contraindicationsList","precautionsList","pharmGroupList","8.15 Ферменты и антиферменты","substanceType","Непатентованное международное наименование","structure","[?] ","imageUrl","/images/substance-placeholder.jpg","esklp",[161,166,168,171,173,176,179],{"_162":163,"_164":165},"form","РАСТВОР ДЛЯ ПРИЕМА ВНУТРЬ","dosage","9.0 мкг/мл",{"_162":163,"_164":167},"0.009 %",{"_162":169,"_164":170},"РАСТВОР ДЛЯ ПРИЕМА ВНУТРЬ В МАСЛЕ","20.0 мкг/мл",{"_162":169,"_164":172},"20 %",{"_162":174,"_164":175},"ТАБЛЕТКИ, ПОКРЫТЫЕ ПЛЕНОЧНОЙ ОБОЛОЧКОЙ","20 мкг",{"_162":177,"_164":178},"КОНЦЕНТРАТ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ РАСТВОРА ДЛЯ ВНУТРИВЕННОГО ВВЕДЕНИЯ","0.2 %",{"_162":180,"_164":181},"РАСТВОР Д/ИНФУЗИЙ","0.1 %","substanceInteractions",{"_86":87,"_88":184},{"_38":185,"_191":189,"_192":193,"_194":195},{"_186":37,"_187":69,"_188":189,"_190":-5},"query","pageSize","page",0,"filters","total","countedSignificances",[],"interactionList",[],"root","app/routing/ProtectedRoutes","actionData","errors"]

Алглюкозидаза альфа (Alglucosidasum alpha)