Нусилара® (Nusilara)

Действующим веществом является нусинерсен.

Каждый мл содержит 2,4 мг нусинерсена (в виде натриевой соли).

Каждый флакон объемом 5 мл содержит 12 мг нусинерсена (в виде натриевой соли).

Прочими вспомогательными веществами являются: натрия дигидрофосфата дигидрат, натрия гидрофосфат безводный, натрия хлорид (см. раздел 2), калия хлорид (см. раздел 2), кальция хлорид дигидрат, магния хлорида гексагидрат, натрия гидроксид (для коррекции рН), хлороводородная кислота (для коррекции рН), вода для инъекций.

Прозрачный бесцветный раствор для интратекального введения.

Препарат Нусилара^® помогает организму вырабатывать больше белка SMN, которого у людей со СМА недостаточно. Это уменьшает потерю нервных клеток и может улучшить силу мышц.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Препарат Нусилара^® применяется для лечения спинальной мышечной атрофии (СМА) 5q у взрослых и детей.

Не применяйте препарат Нусилара^®:

• если у Вас или Вашего ребенка аллергия на нусинерсен или любые другие компоненты препарата, перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша.

Если у Вас есть сомнения относительно наличия аллергии на нусинерсен сообщите об этом лечащему врачу или медицинской сестре.

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом. Желательно избегать применения препарата Нусилара^® во время беременности и грудного вскармливания.

Данные о применении нусинерсена у женщин во время беременности и в период грудного вскармливания отсутствуют.

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза:

Всегда применяйте препарат в полном соответствии с листком-вкладышем или с рекомендациями лечащего врача. При проявлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Обычная доза препарата Нусилара^® составляет 12 мг.

Препарат Нусилара^® вводится:

• В первый день лечения, день 0
• Затем в день 14, день 28 и день 63
• Затем один раз в 4 месяца

Путь и способ введения

Препарат Нусилара^® вводится путем инъекции в нижнюю часть спины. Эта инъекция, называемая люмбальной пункцией, выполняется путем введения иглы в пространство вокруг спинного мозга. Это делает врач, имеющий опыт проведения люмбальных пункций. Вам или Вашему ребенку может потребоваться седация (введение снотворных и успокаивающих препаратов) для проведения процедуры люмбальной пункции.

Продолжительность терапии

Ваш лечащий врач скажет Вам, как долго Вам или Вашему ребенку нужно вводить препарат Нусилара^®. Не прекращайте лечение препаратом Нусилара^® до тех пор, пока Ваш лечащий врач не скажет Вам сделать это.

Если Вы или Ваш ребенок пропустили инъекцию препарата Нусилара^®

Если Вы или Ваш ребенок пропустили введение препарата Нусилара^®, сообщите об этом Вашему лечащему врачу, чтобы Вам ввели препарат Нусилара^® как можно скорее.

При наличии вопросов по применению препарата, обратитесь к лечащему врачу.

Следующие сведения предназначены исключительно для медицинских работников:

Инструкция по приготовлению лекарственного препарата перед введением

1. Необходимо визуально оценить состояние раствора до использования. Использовать можно только прозрачные и бесцветные растворы. Использовать внешние фильтры не требуется.
2. Приготовление и введение препарата Нусилара^® должны осуществляться в асептических условиях.
3. Перед введением флакон следует достать из холодильника и согреть до комнатной температуры, не прибегая к внешним источникам тепла.
4. Если флакон не был открыт и раствор не использовался, флакон может быть возвращен в холодильник. При извлечении из холодильника и картонной пачки допускается хранить флакон при температуре не выше 25°С в течение не более 30 ч.
5. Непосредственно перед введением центр пробки флакона протыкают иглой шприца и извлекают требуемый объем раствора. Раствор не следует разводить. В случае, если раствор не использовался 6 ч после его набора в шприц, раствор следует утилизировать.
6. Для введения препарата Нусилара^® может потребоваться седация, если это показано на основании клинического состояния пациента.
7. Можно рассмотреть вопрос о применении ультразвукового (или иного метода визуализации) контроля при интратекальном введении препарата Нусилара^®, в особенности в более ранних возрастных группах и у пациентов со сколиозом.
8. Перед введением препарата Нусилара^® рекомендуется извлечь объем ЦСЖ, эквивалентный вводимому объему препарата Нусилара^®.
9. Препарат Нусилара^® вводится интратекально болюсно на протяжении 1-3 минут с помощью иглы для спинальной анестезии. Не допускается проводить инъекцию на тех участках кожи, где имеются признаки инфекционного или воспалительного процесса.
10. Все неиспользованное содержимое флакона следует утилизировать.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Нусилара^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Немедленно проинформируйте врача, если у Вас развилась какая-либо из указанных ниже серьезных нежелательных реакций.

Нежелательные реакции, связанные с люмбальной пункцией, могут возникать во время введения препарата Нусилара^® или после него. Большинство этих нежелательных реакций наблюдаются в течение 72 часов после процедуры.

Очень часто - могут возникать более чем у 1 человека из 10:

• боль в спине;
• головная боль;
• рвота.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при применении препарата Нусилара^®

Частота возникновения неизвестна - исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно:

• серьезная инфекция, связанная с люмбальной пункцией (например, менингит);
• гидроцефалия (скопление слишком большого количества жидкости вокруг головного мозга);
• менингит, не связанный с инфекцией (воспаление оболочек спинного и головного мозга, которое может проявляться скованностью шеи, головной болью, повышением температуры тела, тошнотой и рвотой);
• гиперчувствительность (аллергическая или похожая на аллергическую реакция, которая может проявляться отеком лица, губ или языка, сыпью или зудом).

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас или Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую через систему сообщений государств - членов Евразийского экономического союза (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1.

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru/

Республика Беларусь

УП «Центр экспертиз и испытаний в здравоохранении»

Адрес: 220037, г. Минск, Товарищеский пер., 2а

Телефон: +375 (17) 242 00 29

Факс: +375 (17) 242 00 29

Электронная почта: rcpl@rceth.by, rceth@rceth.by

Сайт: https://www.rceth.by

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан»

Адрес: 010000, г. Астана, район Байконыр, ул. А. Иманова, 13

Телефон: +7 (7172) 235 135

Электронная почта: pdlc@dari.kz

Сайт: https://www.ndda.kz

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

Перед применением препарата Нусилара^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

После введения препарата Нусилара^® с помощью процедуры люмбальной пункции существует риск возникновения нежелательных реакций (см. раздел 4). Они могут включать головные боли, боли в спине и рвоту. Кроме того, при введении лекарственного препарата с помощью этого метода возможны трудности у пациентов раннего возраста и у пациентов со сколиозом (скрученным или искривленным позвоночником).

Было доказано, что другие препараты, относящиеся к той же группе лекарственных препаратов, что и Нусилара^®, влияют на клетки крови, способствующие ее свертыванию. Перед тем как Вам или Вашему ребенку назначат препарат Нусилара^®, врач может решить сделать анализ крови, чтобы убедиться в нормальном свертывании крови. Эти исследования могут быть не обязательными перед каждым введением препарата Нусилара^® Вам или Вашему ребенку.

Было доказано, что другие лекарственные препараты, относящиеся к той же группе лекарств, что и препарат Нусилара^®, влияют на почки. Перед тем как Вам или Вашему ребенку назначат препарат Нусилара^®, Ваш лечащий врач может решить сделать анализ мочи, чтобы убедиться в нормальной работе почек. Эти рекомендации могут быть не обязательными перед каждым введением препарата Нусилара^® Вам или Вашему ребенку.

У пациентов, получавших нусинерсен, было зарегистрировано небольшое количество случаев развития гидроцефалии (скопление слишком большого количества жидкости вокруг мозга). Некоторым из этих пациентов для лечения гидроцефалии потребовалось имплантировать устройство, называемое вентрикуло-перитонеальным шунтом. Если Вы заметили какие-либо симптомы, такие как увеличение размера головы, снижение уровня сознания, длительная тошнота, рвота или головная боль, или другие симптомы, которые вызывают у Вас беспокойство, пожалуйста, сообщите об этом своему лечащему врачу или лечащему врачу Вашего ребенка, чтобы он организовал необходимую помощь. Польза и риски продолжения введения препарата Нусилара^® при наличии вентрикуло­перитонеального шунта в настоящее время неизвестны.

Обсудите это с Вашим лечащим врачом до того, как Вам или Вашему ребенку введут препарат Нусилара^®.

Препарат Нусилара^® содержит натрий

Препарат Нусилара^® содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на один флакон объемом 5 мл, то есть по сути не содержит натрия.

Препарат Нусилара^® содержит калий

Препарат Нусилара^® содержит менее 1 ммоль (39 мг) калия на один флакон объемом 5 мл, то есть по сути не содержит калия.

Препарат Нусилара^® не влияет или оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

По 5 мл препарата помещают во флаконы из бесцветного нейтрального стекла I гидролитического класса, укупоренные резиновыми пробками с обкаткой алюминиевыми колпачками с пластиковой крышкой типа «flip-off». На каждый флакон наклеивают самоклеящуюся этикетку.

По 1 флакону с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем) помещают в пачку из картона или по 1 флакону в контурную ячейковую упаковку из пленки ПВХ с инструкцией по медицинскому применению (листком-вкладышем) помещают в пачку из картона.

Допускается наклеивание этикетки контроля первого вскрытия на пачку из картона.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Хранить в холодильнике (2-8 °С) в оригинальной упаковке (пачке) для защиты от света. Не замораживать.

Не выбрасывайте препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

2 года.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и картонной пачке после «Годен до:».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.