Куван® (Kuvan®)

Действующим веществом является сапроптерин.

Каждая таблетка растворимая содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида (эквивалентно 76,8 мг сапроптерина).

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются: маннитол (E421), кальция гидрофосфат безводный, кросповидон, аскорбиновая кислота, натрия стеарилфумарат, рибофлавин.

Круглые таблетки от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью и тиснением «177» с одной стороны.

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Дозирование при ФКУ

Рекомендуемая начальная доза препарата Куван^® у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на кг массы тела. Куван^® принимают в виде разовой суточной дозы во время еды, чтобы увеличить абсорбцию, в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может скорректировать дозу, от 5 до 20 мг на кг массы тела в день, в зависимости от Вашего состояния.

Дозирование при дефиците BH4

Рекомендуемая начальная доза препарата Куван^® у пациентов с дефицитом BH4 составляет от 2 до 5 мг на кг массы тела. Куван^® принимают во время еды, чтобы увеличить абсорбцию. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может скорректировать Вашу дозу до 20 мг на кг массы тела в день, в зависимости от Вашего состояния.

Ниже в таблице показан пример правильного расчета дозы:

Путь и (или) способ введения

Пациентам с ФКУ общую суточную дозу следует принимать один раз в сутки в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема в течение дня.

Применение у всех пациентов

Назначенное количество таблеток помещают в стакан или чашку с водой, как описано ниже, и перемешивают до полного растворения.

Растворение таблеток может занять несколько минут. Чтобы таблетки растворялись быстрее, их можно растолочь. В растворе могут быть видны мелкие частицы, но они не повлияют на эффективность препарата. Растворенный препарат Куван^® выпивают во время еды, не позднее чем через 15-20 минут после его приготовления.

Контейнер с влагопоглотителем, вложенный во флакон, не предназначен для употребления внутрь.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг

Таблетки помещают в стакан или чашку (от 120 до 240 мл) с водой и перемешивают до растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг

Доза зависит от массы тела. Она меняется по мере роста Вашего ребенка. Ваш врач сообщит Вам:

• количество таблеток Куван^®, необходимое для одной дозы.
• количество воды, необходимое для смешивания одной дозы препарата Куван^®.
• количество раствора, которое Вам необходимо дать Вашему ребенку для получения назначенной дозы.

Ваш ребенок должен выпить раствор во время еды.

Дайте ребенку назначенное количество раствора не позднее чем через 15-20 минут после растворения. Если Вы не можете дать ребенку дозу в течение 15-20 минут после растворения таблеток, Вам придется приготовить новый раствор, поскольку раствор нельзя применять спустя 20 минут после его приготовления.

Принадлежности, необходимые для приготовления и введения дозы препарата Куван^® Вашему ребенку:

• Количество таблеток Куван^®, необходимое для обеспечения одной дозы,
• Медицинский стаканчик с делениями 20, 40, 60 и 80 мл,
• Стакан или чашка,
• Маленькая ложка или чистый инструмент для перемешивания,
• Шприц для перорального введения (с делениями 1 мл) (шприц на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объемов > 10 мл).

Уточните у врача, какой медицинский стаканчик Вам понадобится, а также необходимый шприц для перорального введения объемом на 10 или 20 мл.

Если Вы забыли принять препарат Куван^®

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Примите следующую дозу в обычное время.

Если Вы прекратили прием препарата Куван^®

Не прекращайте прием препарата Куван^® без предварительной консультации с врачом, так как уровень фенилаланина в крови может повыситься.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

Препарат Куван^® применяется у взрослых и детей всех возрастов для лечения:

• гиперфенилаланинемии (ГФА) у пациентов с фенилкетонурией (ФКУ), которые чувствительны к данной терапии;
• ГФА у пациентов с дефицитом тетрагидробиоптерина (BH4), которые чувствительны к данной терапии.

Не принимайте препарат Куван^®:

• если у Вас аллергия на сапроптерин или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша).

Перед приемом препарата Куван^® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Это особенно важно,

• если Вы старше 65 лет.
• если у Вас проблемы с почками или печенью.
• если у Вас есть предрасположенность к судорогам.
• если у Вас гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка).
• если у Вас эзофагит (воспаление пищевода).

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы беременны, Ваш врач расскажет Вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Отсутствие строгого контроля фенилаланина до или во время беременности может нанести вред Вам и Вашему ребенку. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с пищей до и во время беременности.

Если строгая диета не приведет к адекватному снижению уровня фенилаланина в крови, Ваш врач рассмотрит вопрос о целесообразности применения данного препарата.

Не принимайте этот препарат, если Вы кормите грудью.

Этапы приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенное количество таблеток в медицинскую чашку. Налейте в нее необходимое количество воды в соответствии с указаниями Вашего врача (например, врач сказал Вам использовать 20 мл для растворения одной таблетки препарата Куван^®). Убедитесь, что количество жидкости соответствует количеству, рекомендованному врачом. Размешайте раствор маленькой ложкой или чистым инструментом до растворения таблеток.
• Если Ваш врач сказал вам принимать только часть раствора, поместите кончик шприца для перорального введения в медицинскую чашку. Медленно потяните поршень, чтобы набрать необходимое количество раствора в соответствии с указаниями Вашего врача.
• Перелейте раствор, медленно нажимая на поршень, пока весь раствор в шприце для перорального введения не будет перемещен в стакан или чашку (например, если Ваш врач сказал Вам растворить две таблетки препарата Куван^® в 40 мл воды и дать 30 мл Вашему ребенку, Вам понадобится использовать шприц для перорального введения на 20 мл два раза, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перелить его в стакан или чашку для последующего применения). Используйте шприц для перорального введения на 10 мл для введения объемов ≤ 10 мл или шприц для перорального введения на 20 мл для введения объемов >10 мл.
• Если Ваш ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, Вы можете дать ему раствор с помощью шприца для перорального введения. Наберите назначенный объем раствора, приготовленного в медицинской чашке, и поместите кончик шприца для перорального введения в рот ребенка. Направьте кончик шприца на левую или правую щеку. Медленно нажимайте на поршень, по небольшому количеству каждый раз, пока не введете весь раствор в шприце для перорального введения.
• Оставшийся раствор необходимо вылить. Извлеките поршень из цилиндра шприца для перорального введения. Промойте обе части перорального дозирующего шприца и медицинскую чашку теплой водой и высушите на воздухе. Когда шприц высохнет, вставьте поршень обратно в цилиндр. Сохраните шприц и медицинскую чашку для следующего использования.

Подобно всем лекарственным препаратам, препарат Куван^® может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Сообщалось о нескольких случаях аллергических реакций (таких как кожная сыпь и серьезные аллергические реакции), частота возникновения которых неизвестна (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно).

Прекратите прием препарата Куван^® и немедленно обратитесь за медицинской помощью, в случае возникновения у Вас или Вашего ребенка одного из следующих признаков серьезной аллергической реакции:

• красные, зудящие, приподнятые участки (крапивница);
• насморк, чихание;
• быстрый или неравномерный пульс;
• отек языка и горла;
• свистящее дыхание, серьезное затруднение дыхания или головокружение.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Куван^®.

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• головная боль;
• насморк (ринорея).

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• боль в горле (фаринголарингеальная боль);
• заложенность носа;
• кашель;
• диарея;
• рвота;
• боль в животе;
• расстройство желудка (диспепсия) и тошнота (см. раздел 2 «Особые указания и меры предосторожности»);
• слишком низкий уровень фенилаланина в анализах крови (гипофенилаланинемия).

Неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно):

• воспаление слизистой оболочки желудка (гастрит);
• воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит);
• боль во рту и горле (орофарингеальная боль);
• боль в слизистой оболочке пищевода (эзофагеальная боль);
• боль в горле (фарингит).

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. К ним также относятся любые нежелательные реакции, не указанные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях напрямую (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Телефон: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor.gov.ru

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: https://www.roszdravnadzor.gov.ru

Республика Казахстан

РГП на ПХВ «Национальный центр экспертизы лекарственных средств и медицинских изделий» Комитета медицинского и фармацевтического контроля Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Адрес: 010000, г. Астана, ул. А. Иманова, 13, БЦ «Нурсаулет 2»

Телефон: +7 (7172) 78 98 28

Сайт в информационно-телекоммуникационной сети «Интернет»: http://www.ndda.kz

Если Вы приняли препарата Куван^® больше, чем следовало

Если Вы приняли препарата Куван^® больше, чем следовало, у Вас могут возникнуть нежелательные реакции, включая головную боль и головокружение. Немедленно обратитесь к врачу, если Вы приняли больше препарата Куван^®, чем Вам назначено.

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие препараты.

В частности, сообщите врачу, если Вы принимаете:

• леводопу (используется для лечения болезни Паркинсона), поскольку при совместном применении с препаратом Куван^® у пациентов с дефицитом ВН4 возможны возникновение и обострение судорог, появление повышенной раздражительности и возбудимости;
• препараты для лечения рака (например, метотрексат);
• препараты для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм);
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, нитроглицерин (НГЦ), изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, миноксидил).

В период лечения препаратом Куван^® Ваш врач будет брать у Вас кровь на анализ, чтобы проверить, сколько в ней содержится фенилаланина и тирозина, и может принять решение скорректировать дозу препарата Куван^® или Вашу диету, если это необходимо.

Вы должны продолжать соблюдать диету в соответствии с рекомендациями врача. Не меняйте диету, не посоветовавшись с врачом. Даже если Вы принимаете Куван^®, а уровень фенилаланина в крови не контролируется должным образом, у Вас могут развиться серьезные неврологические нарушения. Ваш врач должен продолжать регулярно проверять уровень фенилаланина в крови во время терапии препаратом Куван^®, чтобы убедиться, что уровень фенилаланина в крови не слишком высок или не слишком низок.

Препарат Куван^® содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну таблетку, то есть, по сути, практически не содержит натрия.

Ожидается, что Куван^® не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами и работу с механизмами.

По 30 таблеток растворимых во флаконах из полиэтилена высокой плотности.

Во флаконы помещают волокна из полиэфира и пластиковый контейнер с осушителем (силикагель). Флакон опечатан внутренней мембраной из ламинированной алюминиевой фольги и укупорен крышкой из полипропилена с функцией защиты от вскрытия детьми.

По одному флакону вместе с листком-вкладышем в картонной пачке.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Хранить при температуре не выше 25 °C.

Плотно закрывайте флакон для защиты от влажности.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у работника аптеки, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

3 года.

Не принимайте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на флаконе и картонной пачке после "Годен до:".

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.