Агемфил А (Agemfil A)

В одном флаконе содержится 250 ME фактора VIII.

Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия цитрат, глицин, лизин, кальция хлорид, альбумин человеческий.

Лиофилизат белого цвета.

Растворенный препарат: прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость, бесцветная или слегка желтовато-окрашенная.

Агемфил А содержит очищенный концентрат VIII фактора свертывания крови, который получают из пула свежезамороженной плазмы крови доноров. Контроль на отсутствие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg), антител к вирусу гепатита С (анти-НСV) и к вирусу иммунодефицита человека - ВИЧ-1/ВИЧ-2 осуществляется посредством иммуноферментного анализа.

Введение Агемфила А обеспечивает увеличение содержания специфического белка плазмы - фактора VIII свертывания крови и временно устраняет дефект гемокоагуляции у больных с гемофилией А (наследственная кровоточивость, обусловленная сниженным содержанием или отсутствием VIII фактора в плазме крови).

Препарат применяют только для внутривенного введения после полного растворения в 20 мл воды для инъекций. Рекомендуемая скорость введения - 100 единиц активности в минуту (6-7 мл/мин).

Приготовление раствора

Агемфил А нужно разводить только в стерильной воде для инъекций. Перед разведением флакон с препаратом и стерильную воду для инъекций следует довести до температуры 20-30°С. Стерильными одноразовыми иглой и шприцем набрать нужный объем стерильной воды для инъекций (20 мл) и ввести его во флакон с Агемфилом А. Для полного растворения нужно осторожно покачать флакон, не встряхивая. Через 10-15 минут должен получиться прозрачный или слегка опалесцирующий раствор. Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 часа после приготовления.

При образовании геля или сгустка флакон использовать нельзя.

Расчет дозы.

Дозу Агемфила А для восстановления гемостаза подбирают индивидуально, в зависимости от степени кровотечения, наличия ингибиторов и требуемого уровня фактора VIII.

Введение одной единицы (ME) фактора VIII на кг массы тела повышает уровень фактора VIII в плазме крови в среднем на 2% и для расчета дозы может быть рекомендована следующая формула:

Необходимое число единиц активности Агемфила А для однократного введения и продолжительность лечения зависит от степени тяжести дефицита Фактора VIII, а также от места и объема кровотечения и клинического состояния пациента.

Следующая таблица (Табл. 1) может быть использована в качестве ориентира для выбора дозы фактора свертывания крови VIII при различных кровотечениях и хирургических вмешательствах.

Таблица 1.

Для достижения удовлетворительного клинического результата необходимо соотносить терапевтический эффект с данными измерений уровня фактора VIII в плазме крови пациента.

Если при помощи рассчитанной дозы не удается контролировать кровотечение и достичь ожидаемой концентрации фактора VIII в плазме крови, у больного следует подозревать присутствие циркулирующего ингибитора к фактору VIII. Его наличие и количество (титр) должно быть подтверждено соответствующими лабораторными тестами. Некоторые пациенты с низким титром ингибитора (не более 10 единиц Бетезда) могут спешно лечиться Агемфилом А. В случае неудовлетворительного клинического ответа на введение препарата рекомендовано обратиться за консультацией в специализированный центр лечения гемофилии.

Профилактика. Схема профилактического лечения должна быть скорректирована в соответствии с индивидуальными потребностями пациента. Как правило, для поддерживающей терапии у больных с тяжелой формой гемофилии эффективной является доза 20-30 МЕ/кг Агемфила А, вводимая 3 раза в неделю с целью поддержания уровня фактора VIII в плазме крови не менее 3-5 %.

Лечение и профилактика кровотечений, у больных классической гемофилией (гемофилия А), в том числе при проведении экстренного или планового хирургического вмешательства.

Агемфил А не исследовался в плане эффективности лечения болезни Виллебранда-Юргенса и, следовательно, не может быть рекомендован для лечения этого заболевания.

Нет никаких известных противопоказаний, кроме редко встречающейся индивидуальной непереносимости препарата.

Исследования влияния Агемфила А на репродуктивность животных не проводились. Не известно, может ли Агемфил А вызывать повреждения плода или влиять на репродуктивную способность при введении беременной женщине. Агемфил А следует назначать беременным женщинам только по абсолютным показаниям.

При введении препаратов фактора VIII в редких случаях могут возникать реакции повышенной чувствительности или аллергические реакции (кратковременное повышение температуры тела, озноб, головная боль, ангионевротический отек, гиперемия кожи, чувство жжения в месте введения, крапивница, зуд, тошнота, рвота, тахикардия, беспокойство, ощущение покалывания в теле, боль в спине, чувство сдавления в груди, стридорозное дыхание, артериальная гипотензия, сонливость). Крайне редко возможно развитие тяжелой аллергической реакции - анафилактического шока.

У пациентов с гемофилией А могут развиться антитела к фактору VIII (ингибиторы), что клинически проявляется отсутствием гемостатического эффекта в ответ на проводимую терапию, В таких случаях следует проконсультировать пациента в специализированном гемофилическом центре.

В отдельных случаях может возникнуть снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Указаний на то, что Агемфил А может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.

Неизвестны. Агемфил А не следует вводить в одном шприце с любыми другими медицинскими препаратами.

Применение у детей.

Безопасность и эффективность препарата Агемфил А у детей не изучена.

Вирусная безопасность препарата.

При использовании человеческой плазмы или препаратов, приготовленных из нее, нельзя полностью исключить риск передачи инфекционных агентов, в т.ч. пока еще не известных. Однако при использовании препарата Агемфил А риск передачи инфекционных агентов максимально снижен, благодаря следующим мерам:

- тщательное медицинское обследование и отбор доноров, а также скрининговое тестирование отдельных доз, пулов плазмы и готовой лекарственной формы на HbsAg и антитела к ВИЧ и гепатиту С;

- включение в процесс производства обработки три-N-бутил фосфатом/полисорбатом 80 с последующей тепловой обработкой при 60 ⁰C в течение 72 ч с целью удаления/инактивации вирусов, эффективность которых доказана на вирусах-моделях. Подтверждена эффективность данных методов в отношении ВИЧ-1, ВИЧ-2, вирусов гепатита С, А и В;

- конечный продукт очищается при помощи анионобменной хроматографии, что обеспечивает двойной эффект: уменьшение количества три-N-бутил фосфата и полисорбата 80 и увеличение чистоты фактора VIII.

Используемые в процессе производства методы удаления/инактивации вирусов могут быть частично эффективны в отношении некоторых безоболочечных вирусов, таких как парвовирус B19. При применении препарата Агемфил А следует учитывать, что инфицирование парвовирусом В19 во время беременности может привести к развитию инфекционного заболевания у плода. Также существует повышенный риск инфицирования парвовирусом В19 у пациентов с иммунодефицитом или повышенным распадом эритроцитов (например, при гемолитической анемии).

При лечении плазменными концентратами фактора VIII, в т.ч. препаратом Агемфил А, рекомендуется проведение вакцинации больных против гепатитов А и В.

Указаний на то, что Агемфил А может снизить способность управлять автомобилем или работать с машинами, нет.

По 250 ME фактора VIII в стеклянных флаконах вместимостью 30 мл. Флакон помещен в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

Упаковка для стационаров: по 40 флаконов вместе с инструкциями по применению в коробке из картона.

2 года.

Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке.