Внимание! С 12 мая 2025 г. сервис ЛС ГЭОТАР начнет работу в обновленном режиме. Изменятся интерфейсы, функциональность, будет добавлен дополнительный модуль оценки рисков фармакотерапии и другие полезные опции. Мы работаем для вас.
только для медицинских специалистов
Входит в состав препаратов
АТХ:A16AB22 Авалглюкозидаза альфа
Фармакодинамика:Авальглюкозидаза альфа состоит из фермента GAA человека, который конъюгирован с парой бис-маннозо-6-фосфатных (бис-M6P) тетраманнозогликанов. Бис-MGP авалглюкозидазы альфа связывается с катион-независимым маннозо-6-фосфатным рецептором, который расположен в скелетных мышцах. В лизосомах клетки лекарственные средства подвергаются протеолитическому расщеплению, а затем действуют как фермент.
Фармакокинетика:Объем распределения авальглюкозидазы альфа составил 3,4 л у пациентов с болезнью Помпе. Средний период полувыведения авальглюкозидазы альфа составлял 1,6 часа, измеренный у пациентов с поздней стадией болезни Помпе. Белковая часть препарата распадается на мелкие пептиды катаболическими путями. Клиренс препарата составляет 0,9 л / час.
Показания:Болезни Помпе у взрослых и детей в возрасте от 6 месяцев.
ПротивопоказанияАллергические реакции.
Беременность и лактация:Применение возможно при наличии абсолютных показаний, когда потенциальная польза превышает риск.
Способ применения и дозы: Внутривенно.
Пациентам с массой тела ≥30 кг - 20 мг/кг каждые 2 недели.
Пациентам с массой тела <30 кг - 40 мг/кг каждые 2 недели.
Побочные эффекты:Наиболее частые нежелательные реакции: головная боль, диарея, тошнота, утомляемость, артралгия, миалгия, головокружение, сыпь, рвота, гипертермия, боль в животе, зуд, эритема, боль в эпигастрии, озноб, кашель, крапивница, одышка, гипертония, гипотония.
Передозировка:Сведений нет. Лечение симптоматическое.
Взаимодействие:Лечение ципаглюкозидазой альфа после приема авалглюкозидазы альфа возможно одновременно со следующей дозой авалглюкозидазы альфа.
Так как алглюкозидаза альфа является рекомбинантным белком человека, маловероятны лекарственные взаимодействия посредством цитохрома P450.
Особые указания:Возможно развитие реакций гиперчувствительности, кардиореспираторной недостаточности, инфузионных реакций.
Вверх