Талиглюцераза альфа (Taliglucerase alfa)

Аналог глюкоцереброзидазы - дефицитного фермента при Болезни Гоше 1-го типа. Катализирует гидролиз глюкоцереброзида до глюкозы и церамида, предотвращая скопление глюкоцереброзида в лизосомах, что приводит к увеличению печени и селезенки, развитию анемии и тромбоцитопении.

После внутривенного введения период полувыведения составляет 18-29 минут. Элиминация почками.

Применяется для лечения болезни Гоше 1-го типа в качестве средства для ферментозаместительной терапии.

Возраст до 2-х лет, тяжелая почечная и печеночная недостаточность, индивидуальная непереносимость.

Беременность и лактация, гиперчувствительность.

Рекомендации по FDA - категория не определена. Применяется с осторожностью, в случаях, когда ожидаемый эффект превышает риск для плода и новорожденного.

Внутривенно капельно, медленно в течение 60-120 минут со скоростью не выше 2,2 мл/мин, по 60 Ед/кг массы тела каждые 2 недели.

Высшая суточная доза: 60 Ед/кг.

Высшая разовая доза: 60 Ед/кг.

Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение.

Дыхательная система: фарингит, ринорея.

Сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия, приливы.

Пищеварительная система: тошнота, рвота.

Костно-мышечная система: артралгия, боли в пояснице.

Органы чувств: помутнение зрения, слезотечение.

Дерматологические реакции: сыпь, зуд.

Репродуктивная система: снижение либидо.

Аллергические реакции.

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.