Нонаког альфа (Nonacogum alfa)

Препарат представляет собой рекомбинантный витамин К-зависимый фактор свертываемости крови IX. Является необходимым компонентом процесса свертывания крови. Рекомбинантный фактор свертывания IX активируется комплексом фактора свертывания VII и тканевого тромбопластина по внешнему пути свертывания, а также фактором XIa по внутреннему пути свертывания. Активированный фактор свертывания IX в комбинации с активированным фактором свертывания VIII активирует фактор свертывания X, что, в свою очередь, приводит к превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин преобразует фибриноген в фибрин и делает возможным формирование сгустка.

Период полувыведения составляет от 11 до 36 ч.

Профилактика/лечение гемморагических осложнений, вызванных дефицитом фактора свертываемости крови IX (гемофилия B) у пациентов 18 лет и старше.

Возраст до 12 лет, гиперчувствительность.

Возраст до 6 лет.

Не классифицирован FDA. Применение только при наличии строгих показаний.

В связи с редкой заболеваемостью женщин гемофилией B опыта применения нонакога альфа при беременности и в период грудного вскармливания не имеется. Применение возможно только при наличии строгих показаний и при условии, что ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка.

Режим дозирования индивидуальный и зависит от степени недостаточности фактора свертываемости крови IX.

Вводят внутривенно струйно медленно.

Подбор дозы основывается на том, что у пациентов в возрасте 12 лет и старше 1 единица фактора свертывания IX на 1 кг массы тела повышает концентрацию циркулирующего фактора свертывания IX в среднем на 0,8 МЕ/дл (от 0,3 до 1.4 МЕ/дл).

Необходимая доза определяется по специальной формуле.

Для профилактики кровотечений средняя доза - 40 МЕ/кг (от 13 до 78 МЕ/кг) с интервалами 3-4 дня. У более молодых пациентов возможны более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.

Со стороны нервной системы: головокружение, головная боль, нарушение сознания, заторможенность, беспокойство.

Со стороны пищеварительной системы: повышение активности печеночных ферментов, диспепсические явления, повышение концентрации билирубина в крови, изменения вкуса, диарея.

Местные реакции: боль, флегмона, боль, флебит.

Со стороны дыхательной системы: сухой кашель, респираторный дистресс-синдром.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, снижение артериального давления.

Аллергические реакции: гипертермия, крапивница, ларингоспазм, ангионевротичесий отек, аллергический ринит, чиханье, бронхоспазм, анафилаксия.

Прочие: кожные высыпания, образование нейтрализующих антител, тромбозы, ощущение жжения в области нижней челюсти и черепа, прилив крови к лицу, реакции фоточувствительности.

Не описана.

Не описаны.

Лечение под строгим контролем врача, который имеет опыт лечения гемофилии B.

В случае возникновения аллергических или анафилактических реакций введение нонакога альфа следует немедленно прекратить и начать адекватное лечение.

Опыт клинического применения комплексных концентрированных плазменных препаратов факторов свертывания II, VII, IX и X показал наличие риска развития тромбоэмболических осложнений. При применении нонакога альфа следует учитывать потенциальный риск развития тромбоза и ДВС-синдрома. Поэтому следует клинически и лабораторно выявлять ранние признаки тромбоза и коагулопатии потребления при назначении нонакога альфа больным с нарушениями функции печени, послеоперационным больным, новорожденным или больным, имеющим риск тромботических нарушений.

У пациентов, получающих лекарственные средства, содержащие фактор свертывания IX, иногда отмечается образование антител, нейтрализующих активность фактора IX, поэтому при применении нонакога альфа необходимо регулярно контролировать наличие нейтрализующих антител.

У пациентов, имеющих высокие концентрации ингибиторных антител к фактору свертывания крови IX, терапия им может оказаться неэффективной. В этом случае следует рассмотреть вопрос о назначении альтернативных методов лечения.

При наличии нейтрализующих антител к фактору свертывания IX имеется повышенный риск анафилаксии при последующих введениях фактора свертывания IX. Поэтому всех пациентов с указаниями на аллергические реакции необходимо обследовать на наличие нейтрализующих антител к фактору свертывания IX.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Исследования на выявление влияния препарат на способность к управлению автомобилем и работе с механизмами, требующими повышенной концентрации внимания, не проводились.