Ларонидаза (Laronidase)

Полученная при помощи рекомбинантной ДНК-технологии, человеческая альфа-L-идуронидаза представляет собой лизосомальную гидролазу. После внутривенного введения в общем кровотоке ларонидаза проникает в клеточные лизосомы, где гидролизирует кислотные остатки гликозаминогликанов: гепаринсульфата и дерматансульфата.

Не изучена.

Используется в целях ферментозаместительной терапии при мукополисахаридозе I типа.

Индивидуальная непереносимость.

Пациенты, имеющие в анамнезе, аллергические реакции на введение белковых препаратов.

Рекомендации по FDA - категория не определена. Имеются данные о попадании препарата в грудное молоко. Во время беременности применяется по жизненным показаниям. Во время лечения ларонидазой следует прекратить грудное вскармливание.

Внутривенные инфузии по 100 ЕД/кг еженедельно, с начальной скоростью вливания 2 ЕД/кг/ч, с постепенным ускорением до 43 ЕД /кг/ч. Общая продолжительность инфузии не менее 3-4 ч.

Высшая суточная доза: 100 ЕД/кг.

Высшая разовая доза: 100 ЕД/кг.

Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

Сердечно- сосудистая система: тахикардия.

Пищеварительная система: редко - боль в брюшной полости.

Опорно-двигательный аппарат: артропатия, артралгия.

Аллергические реакции.

Случаев передозировки не описано.

При одновременном применении с прокаином и хлорохином возможны нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

Инфузию препарата следует проводить только в стационаре с оборудованием для постоянного мониторинга жизненно важных функций и оказания экстренной медицинской помощи.

Перед каждой инфузией ларонидазы необходимо проведение премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами.