Ивакафтор+Тезакафтор+Элексакафтор и Ивакафтор (Ivacaftor + Tezacaftor + Elexacaftor and Ivacaftor)

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор воздействует на CFTR-белок. У людей с МВ этот белок поврежден, из-за наличия мутация в гене CFTR. Элексакафтор и тезакафтор увеличивают количество белка CFTR на клеточной поверхности, в то время как ивакафтор улучшает работу этого белка. Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор облегчает Ваше дыхание, улучшая функцию легких. Вы также можете заметить, что стали реже болеть или легче поддерживать здоровый вес.

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор содержит три действующих вещества: ивакафтор, тезакафтор и элексакафтор.

• Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор - это препарат, отпускаемый по рецепту, который используют для лечения муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте от 6 лет и старше с по крайней мере одной копией мутации F508del в гене регуляторе трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR) или другой мутации, которая поддается лечению авакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора.
• Проконсультируйтесь со своим врачом, чтобы узнать, имеется ли у Вас указанная мутация гена МВ.

Не принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор:

Если у Вас аллергия на ивакафтор, тезакафтор, элексакафтор или любые другие компоненты этого препарата {см. раздел 6 листка-вкладыша).

Если у Вас тяжелые формы нарушения функции печени.

• Проконсультируйтесь со своим врачом перед приемом ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора, если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете родить ребенка.

• Беременность: лучше не применять ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор во время беременности. Ваш врач поможет Вам принять решение о том, что лучше для Вас и вашего ребенка.

• Грудное вскармливание: неизвестно, проникают ли ивакафтор, тезакафтор или элексакафтор в грудное молоко. Ваш врач оценит пользу грудного вскармливания для Вашего ребенка и пользу лечения для Вас, чтобы помочь Вам решить, следует ли прекратить грудное вскармливание или прекратить лечение.

• Принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор точно в соответствии с рекомендациями лечащего врача.
• Принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор только внутрь.
• Препарат ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор состоит из 2 разных таблеток.

Рекомендуемая доза

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, таблетки (для пациентов в возрасте от 6 до 12 лет и при массе тела ниже 30 кг):

о Каждая светло-оранжевая таблетка содержит действующие вещества ивакафтор, тезакафтор и элексакафтор. Принимайте по 2 таблетки светло-оранжевого цвета утром.

о Голубая таблетка имеет надпись «V 75» и содержит действующее вещество ивакафтор. Принимайте по 1 таблетке голубого цвета вечером.

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, таблетки (для пациентов в возрасте от 6 до 12 лет, с массой тела 30 кг и более и в возрасте от 12 лет и старше):

о Оранжевая таблетка имеет гравировку «Т100», и каждая таблетка содержит действующие вещества ивакафтор, тезакафтор и элексакафтор. Принимайте по 2 таблетки оранжевого цвета утром.

о Голубая таблетка имеет надпись «V 150» и содержит действующее вещество ивакафтор. Принимайте по 1 таблетке голубого цвета вечером.

Принимайте утреннюю и вечернюю таблетки с интервалом примерно 12 часов.

Путь и (или) способ введения

Всегда принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор во время еды, включая пищу с высоким содержанием жиров. Примеры жиросодержащих продуктов: сливочное масло, арахисовая паста, яйца, орехи, мясо и цельные молочные продукты, такие как цельное молоко, сыр и йогурт. Если Вы приняли ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор больше, чем следовало

Как и все лекарственные средства, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор может вызывать нежелательные реакции, хотя возникают они не у всех пациентов.

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор может вызывать серьезные нежелательные реакции, в том числе:

• Поражение печени и ухудшение функции печени у пациентов с тяжелыми заболеваниями печени. Ухудшение функции печени может быть серьезным и может потребовать трансплантации. Поражение печени также возможно у пациентов, не имеющих заболеваний печени.

• Повышенное содержание «печеночных» ферментов в крови - часто возникающая нежелательная реакция у пациентов, получающих ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор. Она может быть серьезной и являться признаком поражения печени. Лечащий врач назначит Вам анализы крови, чтобы проверить состояние печени:

о перед началом применения ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора,

о каждые 3 месяца в течение первого года применения ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора, о затем ежегодно, пока Вы принимаете ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора.

Ваш лечащий врач может назначать анализы крови, чтобы чаще проверять состояние печени, если в прошлом у Вас в крови наблюдалось высокое содержание «печеночных» ферментов.

Немедленно сообщите своему лечащему врачу, если у Вас отмечаются какие-либо из следующих симптомов, связанных с функцией печени:

о боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости);

о пожелтение кожи или окрашивание белка глаз в желтый цвет;

о потеря аппетита;

о тошнота или рвота;

о моча темного, янтарного цвета.

• У некоторых детей и подростков, получавших ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, наблюдалась патология хрусталика глаза (катаракта). Для ребенка или подростка врач должен провести осмотр глаз до и во время применения ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора с целью выявления катаракты.

Нежелательные реакции, связанные с применением ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора:

Очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10):

• головная боль;
• инфекция верхних дыхательных путей (простуда), включая заложенность носа;
• боль в желудке (в животе);
• диарея;
• сыпь (в том числе у женщин, использующих гормональные контрацептивы);
• повышение уровня «печеночных» ферментов.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• повышение уровня определенного фермента в крови - креатинфосфокиназы;
• грипп (ОРВИ);
• насморк;
• воспаление придаточных пазух носа (синусит);
• повышение уровня билирубина в крови;
• неконтролируемый метеоризм;
• вздутие живота;
• воспаление слизистой оболочки глаза (конъюнктивит);
• воспаление глотки и ее слизистой (фарингит)
• инфекции дыхательных путей;
• воспаление небных миндалин (тонзилит);
• инфекции мочевыводящих путей;
• повышение С-реактивного белка;
• снижение уровня сахара в крови;
• головокружение;
• болезненная менструация;
• угревая сыпь;
• экзема;
• кожный зуд.

Это не все возможные нежелательные реакции ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора.

Проконсультируйтесь с лечащим врачом в отношении нежелательных реакций.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства-члена Евразийского экономического союза (см. ниже). Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности данного лекарственного препарата.

Если Вы приняли ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора больше, чем следовало

Если Вы приняли ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора больше, чем следовало, обратитесь к лечащему врачу.

Если Вы забыли принять ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор

Если Вы пропустили дозу препарата Трикафта и:

о прошло 6 часов или менее с момента обычного приема утренней или вечерней дозы, примите пропущенную дозу с пищей с высоким содержанием жиров как можно скорее. Затем примите следующую дозу в обычное время;

о прошло более 6 часов с момента обычного приема утренней дозы, примите пропущенную дозу с пищей с высоким содержанием жиров как можно скорее. Не принимайте вечернюю дозу;

о прошло более 6 часов с момента обычного приема вечерней дозы, не принимайте пропущенную дозу. Примите следующую утреннюю дозу в обычное время с пищей с высоким содержанием жиров.

Не принимайте больше Вашей обычной дозы ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора, чтобы восполнить пропущенный прием.

При наличии вопросов по применению препарата, обратитесь к лечащему врачу.

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор может оказывать влияние на действие других препаратов, а другие препараты могут оказывать влияние на действие ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора.

Не принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, если Вы принимаете следующие лекарственные средства или биологически активные добавки к пище:

• антибиотики, такие как рифампицин или рифабутин;
• противосудорожные препараты, такие как фенобарбитал, карбамазепин или фенитоин;
• препараты зверобоя продырявленного (Hypericum perforatum) или любые средства, содержащие данный компонент.

Если Вы принимаете какие-либо из перечисленных выше лекарственных средств или биологически активных добавок к пище, проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор.

Сообщите лечащему врачу, если Вы принимаете, принимали ранее или могли принимать другие лекарственные препараты, в том числе рецептурные и безрецептурные препараты, витамины и биологически активные добавки к пище. При применении некоторых лекарственных препаратов может потребоваться коррекция дозы ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора. Если Вы не уверены, попросите у своего лечащего врача список этих лекарственных препаратов.

Особенно важно проинформировать своего врача, если Вы принимаете:

• противогрибковые препараты, в том числе кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол или флуконазол;
• антибиотики, в том числе телитромицин, кларитромицин или эритромицин;
• другие препараты, в том числе рифампицин, рифабутин, фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин и препараты зверобоя продырявленного (Hypericum perforatum) или любые средства, содержащие данный компонент (см. раздел 2 «О ЧЕМ СЛЕДУЕТ ЗНАТЬ ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ ИВАКАФТОР + ТЕЗАКАФТОР + ЭЛЕКСАКАФТОР И ИВАКАФТОР»).

  Вам следует знать, какие препараты Вы принимаете. Составьте список таких препаратов и покажите его Вашему лечащему врачу, когда Вам назначат новый лекарственный препарат.

Прием ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора с едой и напитками

Избегайте употребления грейпфрута и напитков, содержащих грейпфрут, при приеме ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора.

Всегда принимайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор с пищей, содержащей жиры (см. раздел 3 «ПРИМЕНЕНИЕ ИВАКАФТОР + ТЕЗАКАФТОР + ЭЛЕКСАКАФТОР И ИВАКАФТОР»).

Перед применением ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Перед тем, как принимать ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, сообщите врачу обо всех своих заболеваниях, в том числе если у Вас:

• отмечаются проблемы с почками;

• отмечаются в настоящее время или ранее были проблемы с печенью;
• Вы беременны или планируете беременность. Неизвестно, может ли ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор нанести вред Вашему нерожденному ребенку. Вы и Ваш врач должны решить, будете ли Вы принимать ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор во время беременности;
• Вы кормите ребенка грудью или планируете грудное вскармливание. О проникновении ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора в грудное молоко неизвестно. Вы и Ваш врач должны решить, будете ли Вы принимать ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор во время грудного вскармливания.

Дети

Не давайте ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор детям в возрасте до 6 лет, вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности (Безопасность и эффективность ивакафтора + тезакафтора + элексакафтора и ивакафтора у детей в возрасте младше 6 лет не установлены).

Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор может вызвать головокружение у некоторых людей, которые его принимают. Не садитесь за руль автомобиля, не управляйте механизмами и не выполняйте действий, требующих концентрации внимания, пока Вы не узнаете, как ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор влияет на Вас. Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор содержит лактозу

Если у Вас непереносимость некоторых сахаров, обратитесь к лечащему врачу перед приемом данного лекарственного препарата.