Имиглюцераза (Imiglucerase)

Макрофагнацеленная рекомбинантная β-глюкоцереброзидаза представляет собой аналог лизосомальной β-глюкоцереброзидазы человека. Имиглюцераза очищенная - мономерный гликопротеин, в составе которого находится 487 аминокислотных остатков и олигосахарид. Усиливает процессы гидролиза гликолипида глюкоцереброзида до церамида и глюкозы, предупреждая скопление глюкоцереброзида в макрофагах, препятствуя образованию клеток Гоше.

Улучшает гематологические параметры и уменьшает проявления поражений внутренних органов, ослабляет выраженность симптомов со стороны скелета, тормозит прогрессирование заболевания.

После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 30 минут. Плазменный клиренс составляет 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения: 0,09-0,15 л/кг.

Период полувыведения составляет 3-10 минут. Элиминация почками.

Используется для ферментозаместительной терапии при болезни Гоше первого типа с клинически значимыми проявлениями: тромбоцитопения, анемия, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей.

Индивидуальная непереносимость.

Наличие антител к имиглюцеразе после ее предшествующего применения.

Рекомендации по FDA - категория С. Применяется с осторожностью при беременности и в период лактации, в случаях, когда предполагаемый эффект от действия препарата превышает риск для плода и грудного ребёнка.

Внутривенно капельно в течение 1-2 часов, по 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели в течение 6-12 месяцев. Дозу корректируют в зависимости от выраженности симптоматики заболевания.

Высшая суточная доза: 120 ЕД/кг в течение 4-х недель.

Высшая разовая доза: 1 ЕД/кг за 1 минуту 1 раз в 2 недели.

Центральная и периферическая нервная система: головокружение, головная боль.

Дыхательная система: одышка, бронхоспазм.

Сердечно-сосудистая система: приливы.

Пищеварительная система: тошнота, диарея, рвота.

Дерматологические реакции: генерализованный кожный зуд, отек и жжение в месте инъекции.

Аллергические реакции.

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

Не описано.

Для пациентов, имеющих антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации кортикостероидными или антигистаминными препаратами, а также снижение частоты инфузий.