Идурсульфаза (Idursulfase)

Гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гликозаминогликанов (дерматансульфата и гепарансульфата) в лизосомах различных типов клеток, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих гликозаминогликанов.

После внутривенного введения в течение 1 часа в дозе 0,15 мг/кг максимальная концентрация в плазме крови составляет 1,5 мкг/мл.

Период полувыведения составляет 44 минуты.

Применяется для заместительной ферментотерапии при мукополисахаридозе 2-го типа (синдроме Хантера).

Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 5 лет.

Возраст свыше 60 лет.

Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.

Внутривенно капельно в течение 1 часа, по 500 мкг/кг массы тела 1 раз в неделю.

Высшая суточная доза: 500 мкг/кг.

Высшая разовая доза: 500 мкг/кг.

Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

Дыхательная система: кашель.

Пищеварительная система: диарея, боли в животе.

Костно-мышечная система: артралгия.

Органы чувств: средний отит.

Аллергические реакции.

В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Перед инфузией идурсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых предотвращает риск развития анафилактической реакции.