Гемин (Heminum)

Аргинат гема по механизму отрицательной обратной связи устраняет дефицит гема, подавляет активность синтазы δ-аминолевулиновой кислоты - ключевого фермента синтеза порфиринов, в результате чего уменьшается синтез порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема. Таким образом, гем способствует нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных ферментов, осуществляя коррекцию патофизиологических нарушений, сопровождающих порфирию.

При острой перемежающейся и смешанной (вариегатной) порфирии инфузии гемина нормализуют экскрецию с мочой δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Не оказывает влияния на показатели свертываемости крови и фибринолиза.

После внутривенной инфузии общий клиренс плазмы составляет 3,7±1,2 мл/мин, Vd - 3,4±0,9 л.

Период полувыведения составляет 9-11 ч, при повторном введении увеличивается до 18 ч.

Элиминация почками.

Применяется для лечения острых приступов при наследственной, вариегатной, перемежающейся форме печеночной порфирии.

Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 18 лет.

Нарушения функции печени, повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Рекомендации по FDA - категория не определена. Используется при беременности и в период лактации только по жизненным показаниям.

Внутривенно капельно, 3 мг/кг 1 раз в сутки, продолжительность инфузии - 15 минут. Курс лечения - 4-7 дней.

Высшая суточная доза: 3 мг/кг.

Высшая разовая доза: 3 мг/кг.

Аллергические реакции.

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

Несовместим с барбитуратами.

В 1 ампуле (10 мл) гемина содержится 1 г 96%-го этанола, что может нанести вред пациентам с заболеваниями печени, алкоголизмом, эпилепсией, при повреждениях или заболеваниях головного мозга, а также беременным женщинам и детям. Наличие этанола в гемине может изменять или усиливать эффект других препаратов.

Гемин не следует использовать как средство профилактической терапии, поскольку долговременный курс регулярных инфузий приводит к перенасыщению организма железом.