Галсульфаза (Galsulfase)

Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.

В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.

После внутривенного введения в дозе 1 мкг/кг 1 раз в неделю максимальная концентрация в плазме крови составляет 0,8 мкг/мл.

Период полувыведения составляет 9 минут.

Применяется в составе комплексной терапии мукополисахаридоза VI типа при синдроме Марото-Лами.

Индивидуальная непереносимость.

Беременность и лактация.

Рекомендации по FDA - категория С. Применяется при беременности и в период лактации в тех случаях, когда предполагаемый эффект превосходит риск для плода и грудного ребенка.

Внутривенно по 1 мг/кг 1 раз в неделю.

Высшая суточная доза: 1 мг/кг.

Высшая разовая доза: 1 мг/кг.

Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

Дыхательная система: кашель.

Пищеварительная система: диарея, боли в животе.

Костно-мышечная система: артралгия.

Органы чувств: средний отит.

Аллергические реакции.

В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Перед инфузией галсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых повышает риск развития апноэ во время сна у больных с мукополисахаридозом VI типа.