Элосульфаза альфа (Elosulfasa alpha)

Беременность
Детский возраст до 6 лет
Кормление грудью

Общая информация

Клинико-фармакологическая группа

8.15 Ферменты и антиферменты

Фармакологическое действие

Механизм действия

-

Фармакодинамика

Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 6-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.

В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.

Фармакокинетика

После внутривенного введения Т ½ составляет 8 мин после первой инфузии, 36 мин - после инфузии через 22 нед.

Применение

Показания

Применяется для лечения мукополисахаридоза IV типа А (МПС IVA, синдрома Моркио типа А).

Противопоказания

Возраст до 5 лет, беременность и лактация, индивидуальная непереносимость.

С осторожностью

Гиперчувствительность.

Беременность и лактация

Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.

Фертильность

-

Рекомендации по применению

Внутривенно, капельно, медленно в течение 4 ч по 2мг/кг массы тела 1 раз/нед. После премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами за 30 мин до инъекции.

Высшая суточная доза: 2 мг/кг массы тела.

Высшая разовая доза: 2 мг/кг массы тела.

Побочные эффекты

Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение.

Дыхательная система: одышка.

Пищеварительная система: рвота, диарея.

Костно-мышечная система: миалгия.

Аллергические реакции.

Передозировка

Случаи передозировки не описаны.

Лечение симптоматическое.

Клинически значимых взаимодействий не описано.

Особые указания

Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.

Влияние на способность управлять трансп. ср. и мех.

-