
Элосульфаза альфа (Elosulfasa alpha)
Общая информация
Клинико-фармакологическая группа
Коды и индексы
Фармакологическое действие
Механизм действия
Фармакодинамика
Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 6-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.
В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.
Фармакокинетика
После внутривенного введения Т ½ составляет 8 мин после первой инфузии, 36 мин - после инфузии через 22 нед.
Применение
Показания
Применяется для лечения мукополисахаридоза IV типа А (МПС IVA, синдрома Моркио типа А).
Противопоказания
С осторожностью
Беременность и лактация
Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.
Фертильность
Рекомендации по применению
Внутривенно, капельно, медленно в течение 4 ч по 2мг/кг массы тела 1 раз/нед. После премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами за 30 мин до инъекции.
Высшая суточная доза: 2 мг/кг массы тела.
Высшая разовая доза: 2 мг/кг массы тела.
Побочные эффекты
Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение.
Дыхательная система: одышка.
Пищеварительная система: рвота, диарея.
Костно-мышечная система: миалгия.
Аллергические реакции.
Передозировка
Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействия
Клинически значимых взаимодействий не описано.
Особые указания
Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.