Альфа 1-протеиназы ингибитор (Alpha 1-proteinase inhibitor)

При инфузии один раз в неделю в дозе 60 мг/кг массы тела среднее значение концентрации альфа-1-антитрипсина составило 126 мг/дл (до начала лечения - 30 мг/дл). Такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у больных с врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина.

В первые часы после инфузии максимальная концентрация в плазме крови составляет 280 мг/дл с быстрым ее снижением в течение первых 2-х дней, и постепенным последующим снижением в течение 7 дней. Период полувыведения ингибитора альфа 1-протеиназы составил 4,5 дня. В течение 2-х лет исследования он не изменялся, что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение альфа-1-антитрипсина.

Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких.

Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ, PiZ(-) или Pi(-)(-).

- селективный дефицит иммуноглобулина A (IgA) при наличии антител к IgA;

- гиперчувствительность к составным компонентам препарата.

Безопасность и эффективность препарата у детей не установлена. Применение у детей противопоказано.

Категория FDA не определена..

Ингибитор альфа 1-протеиназы может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребенка.

Внутривенно.

Рекомендуемая доза 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 0,08 мл/кг/мин или быстрее. Длительность инфузии не должна превышать 30 минут.

"Пороговая" концентрация ингибитора альфа 1-протеиназы в плазме крови, призванная обеспечить достаточное антиэластазное действие в легких больных с дефицитом альфа 1-антитрипсина составляет 80 мг/дл .

Изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний, каждая порция плазмы человека, используемая для производства препарата, проверяется на содержание вируса иммунодефицита человека, антител к гепатиту С, поверхностного антигена гепатита В, а также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.

Несмотря на инактивацию и/или элиминацию вирусных возбудителей в процессе производства препарата нельзя полностью исключить наличия в нем неизвестного инфекционного агента. У больных, получающих инфузии препаратов крови или плазмы, могут развиться признаки и/или симптомы вирусного заболевания, например гепатита С. Перед назначением препарата врач должен соотнести риск и пользу. Возможно повышение объема плазмы после инфузии, что следует учитывать у больных с увеличенным объемом циркулирующей жидкости.

Не допускается повторного применения остатков препарата после выполнения инфузии.

Неиспользованные флаконы с препаратом, которые были взяты из холодильника, следует вернуть в холодильник на хранение в течение 6 часов. Если флакон с препаратом оставался при комнатной температуре (25 °С) более 48 часов, препарат считается просроченным и не допускается к дальнейшему использованию.

Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами

Влияние препарата на выполнение потенциально опасных видов деятельности, требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций, не установлено.