Инфаркт миокарда на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры

МКБ-10:
XIII.M30-M36.M31.1    Тромботическая микроангиопатия
IX.I20-I25.I21    Острый инфаркт миокарда
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТП, тромботическая микроангиопатия, инфаркт миокарда

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - это заболевание, которое характеризуется стремительным развитием микротромбоза в кровеносных сосудах малого диаметра, тромбоцитопенией потребления и гемолитической анемией. Патогенез заболевания связан с дисфункцией протеазы ADAMTS13, которая в норме расщепляет мультимеры фактора фон Виллебранда (vWF). Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется разнообразными неврологическими и нефрологическими симптомами, однако довольно редко затрагивает сердце. Так, не более 3 % пациентов предъявляют жалобы на боль в груди. К сожалению, большинство случаев тромботической тромбоцитопенической пурпуры, затрагивающих здоровье сердца, выявляются лишь на аутопсии, во ходе которой обычно выявляется массивный некроз миокарда.

Данный материал иллюстрирует случай инфаркта миокарда на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры, который был благополучно пролечен с помощью плазмафереза.



Пациент - мужчина 59 лет. В анамнезе: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца и низкий уровень комплаентности (не придерживается рекомендаций врачей). Пациент поступил в приемное отделение с жалобами на боль в груди, вялость и головную боль в течение двух дней. Характер боли в груди: загрудинная, давящая, с иррадиацией в левую руку, сопровождающаяся повышенной потливостью. Физическое обследование - без особенностей. Компьютерная томография головы не выявила патологии.

На ЭКГ - депрессии сегмента ST (см. рис. 2).

Результаты лабораторных исследований: тропонин Т повышен (0,33 нг/мл), тромбоцитопения (9000/мкл), анемия (гемоглобин 6,4 г/дл), креатинин повышен (3,3 мг/дл). Протромбиновое время, международное нормализованное отношение, активированное частичное тромбопластиновое время - в пределах нормы.

Диагностирован инфаркт миокарда без подъема сегмента ST. Антиагреганты и антикоагулянты не были назначены из-за выраженной тромбоцитопении. Была начата инфузия нитроглицерина, и пациент был направлен в кардиореанимацию. Экстренная эхокардиография выявила систолическую дисфункцию - глобальный гипокинез с низкой фракцией выброса (25-30 %). Катетеризацию сердца решено было не проводить из-за тромбоцитопении.

Дальнейшие диагностические мероприятия выявили повышенный уровень лактатдегидрогеназы - 857 Ед/л, предельно сниженный уровень гаптоглобина и повышенный непрямой билирубин (2,0 мг/дл). Прямая проба Кумбса - отрицательная. В мазке крови обнаружились шистоциты (см. рис. 3). Диагностирована тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем назначен плазмаферез. Спустя 6 суток ежедневного плазмафереза количество тромбоцитов заметно возросло (до 195 000/мкл), уровень гемоглобина стабилизировался на отметке 10,1 г/дл, креатинин снизился до 1,45 мг/дл, тропонин Т - до 0,09 нг/мл, лактатдегидрогеназа - до 246 Ед/л, загрудинная боль регрессировала. Повторная ЭКГ не показала депрессий сегмента ST.

Перед выпиской была выполнена катетеризация сердца, которая не выявила никаких признаков окклюзии коронарных артерий. Активность ADAMTS13 оказалась менее 5 %. Повторная эхокардиография, выполненная три недели спустя, показала нормальную фракцию выброса (65-70 %). Спустя 14 месяцев пациент все еще находится в полной ремиссии.

Авторы:
Mouabbi, J., Zein, R., Kafri, Z., Al-Katib, A. and Hadid, T. (2016). Thrombotic thrombocytopenic purpura presenting as acute coronary syndrome. Clinical Case Reports, 4(8), pp.736-739.