Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Глуразим
    лиофилизат д/инфузий
  • Церезим®
    лиофилизат в/в
  • Входит в перечень:ЖНВЛП; Высокозатратные заболевания
    АТХ:

    A16AB02   Имиглюцераза

    Фармакодинамика:

    Макрофагнацеленная рекомбинантная β-глюкоцереброзидаза представляет собой аналог лизосомальной β-глюкоцереброзидазы человека. Имиглюцераза очищенная - мономерный гликопротеин, в составе которого находится 487 аминокислотных остатков и олигосахарид. Усиливает процессы гидролиза гликолипида глюкоцереброзида до церамида и глюкозы, предупреждая скопление глюкоцереброзида в макрофагах, препятствуя образованию клеток Гоше.

    Улучшает гематологические параметры и уменьшает проявления поражений внутренних органов, ослабляет выраженность симптомов со стороны скелета, тормозит прогрессирование заболевания.

    Фармакокинетика:

    После внутривенного введения максимальная концентрация в плазме крови достигается через 30 минут. Плазменный клиренс составляет 9,8-20,3 мл/мин/кг, объем распределения: 0,09-0,15 л/кг.

    Период полувыведения составляет 3-10 минут. Элиминация почками.

    Показания:

    Используется для ферментозаместительной терапии при болезни Гоше первого типа с клинически значимыми проявлениями: тромбоцитопения, анемия, гепато- и спленомегалия, патологические изменения костей.

    E75   Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

    E75.2   Другие сфинголипидозы

    Противопоказания:

    Индивидуальная непереносимость.

    С осторожностью:

    Наличие антител к имиглюцеразе после ее предшествующего применения.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория С. Применяется с осторожностью при беременности и в период лактации, в случаях, когда предполагаемый эффект от действия препарата превышает риск для плода и грудного ребёнка.

    Способ применения и дозы:

    Внутривенно капельно в течение 1-2 часов, по 60 ЕД/кг 1 раз в 2 недели в течение 6-12 месяцев. Дозу корректируют в зависимости от выраженности симптоматики заболевания.

    Высшая суточная доза: 120 ЕД/кг в течение 4-х недель.

    Высшая разовая доза: 1 ЕД/кг за 1 минуту 1 раз в 2 недели.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: головокружение, головная боль.

    Дыхательная система: одышка, бронхоспазм.

    Сердечно-сосудистая система: приливы.

    Пищеварительная система: тошнота, диарея, рвота.

    Дерматологические реакции: генерализованный кожный зуд, отек и жжение в месте инъекции.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    Случаи передозировки не описаны.

    Лечение симптоматическое.

    Взаимодействие:

    Не описано.

    Особые указания:

    Для пациентов, имеющих антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации кортикостероидными или антигистаминными препаратами, а также снижение частоты инфузий.

    Инструкции
    Вверх