Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Хантераза
    концентрат д/инфузий
  • Элапраза®
    концентрат д/инфузий
  • Входит в перечень:ЖНВЛП
    АТХ:

    A16AB09   Идурсульфаза

    Фармакодинамика:

    Гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гликозаминогликанов (дерматансульфата и гепарансульфата) в лизосомах различных типов клеток, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму аккумулирующих гликозаминогликанов.

    Фармакокинетика:

    После внутривенного введения в течение 1 часа в дозе 0,15 мг/кг максимальная концентрация в плазме крови составляет 1,5 мкг/мл.

    Период полувыведения составляет 44 минуты.

    Показания:

    Применяется для заместительной ферментотерапии при мукополисахаридозе 2-го типа (синдроме Хантера).

    E76   Нарушения обмена гликозаминогликанов

    Противопоказания:

    Индивидуальная непереносимость, детский возраст до 5 лет.

    С осторожностью:

    Возраст свыше 60 лет.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.

    Способ применения и дозы:

    Внутривенно капельно в течение 1 часа, по 500 мкг/кг массы тела 1 раз в неделю.

    Высшая суточная доза: 500 мкг/кг.

    Высшая разовая доза: 500 мкг/кг.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: головная боль.

    Дыхательная система: кашель.

    Пищеварительная система: диарея, боли в животе.

    Костно-мышечная система: артралгия.

    Органы чувств: средний отит.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    В процессе инфузии бронхоспазм, апноэ, респираторный дистресс, крапивница на лице.

    Лечение симптоматическое, прекращение инфузии.

    Взаимодействие:

    Клинически значимых взаимодействий не описано.

    Особые указания:

    Перед инфузией идурсульфазы необходимо проведение премедикации антигистаминными препаратами, действие которых предотвращает риск развития анафилактической реакции.

    Инструкции
    Вверх