Оркамби® (Orkambi)

Препарат Оркамби® содержит:

Действующими веществами являются ивакафтор и лумакафтор.

Каждое саше 125 мг + 100 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 100 миллиграмм лумакафтора.

Каждое саше 188 мг + 150 мг содержит 188 миллиграмм ивакафтора и 150 миллиграмм лумакафтора.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

• Целлюлоза микрокристаллическая
• Кроскармеллоза натрия
• Натрия лаурилсульфат
• Повидон К30.

Препарат Оркамби® содержит натрий (см. раздел 2).

Гранулы белого или почти белого цвета.

Препарат Оркамби® содержит два действующих вещества, ивакафтор и лумакафтор, и является препаратом из группы «Другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы».

Этот препарат применяют для долгосрочной терапии муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 2 лет и старше, у которых наблюдается специфическое изменение (называемое мутацией F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), который играет важную роль в регуляции тока слизи в легких. У людей с этой мутацией синтезируется дефектный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Препарат Оркамби® применяется для лечения пациентов с мутацией F508del в обеих копиях (гомозиготных).

Лумакафтор и ивакафтор работают вместе, чтобы улучшить функцию дефектного белка CFTR.

Лумакафтор увеличивает количество доступного CFTR, а ивакафтор помогает дефектному белку работать более нормально.

Препарат Оркамби®, гранулы, применяется для лечения муковисцидоза (МВ) у детей в возрасте от 2 лет и старше гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR.

(Эффективность и безопасность комбинации ивакафтор + лумакафтор установлена только у пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR).

Не принимайте препарат Оркамби®:

• если у Вашего ребенка аллергия на ивакафтор, лумакафтор или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• если ребенку еще не исполнилось 2 лет.

Перед приемом препарата Оркамби® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Сообщите лечащему врачу Вашего ребенка до начала применения препарата Оркамби®, если:

• у Вашего ребенка тяжелая почечная недостаточность (показатель клиренс креатинина у него 30 мл/мин и менее) или почки полностью отказали;
• у Вашего ребенка тяжелое заболевание печени, которое прогрессирует;
• у Вашего ребенка тяжелая печеночная недостаточность;
• генетический анализ показал, что у Вашего ребенка есть другие мутации (мутации класса III) в гене CFTR;
• Вашему ребенку проводилась пересадка органов;
• у Вашего ребенка признаки обострения легочной инфекции (повышение температуры тела, нарастание кашля и одышки, гнойная мокрота, боль в грудной клетке).

Если что-либо из вышеуказанного относится к Вашему ребенку, проконсультируйтесь с лечащим врачом Вашего ребенка до начала применения препарата Оркамби®.

Не применимо.

Всегда давайте препарат Вашему ребенку в полном соответствии с указаниями лечащего врача Вашего ребенка. При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 2 лет и старше представлена в таблице ниже. Препарат Оркамби® принимается утром и вечером (с интервалом 12 часов) с жиросодержащей пищей.

Существуют различные дозировки препарата Оркамби® в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Убедитесь, что Ваш ребенок получил правильную дозу (см. ниже).

Особые группы пациентов

Пациенты с печеночной недостаточностью

Если у Вашего ребенка имеются проблемы с функцией печени средней или тяжелой степени тяжести, врач Вашего ребенка может назначить препарат Оркамби® в сниженной дозе, поскольку печень Вашего ребенка не будет выводить его так быстро, как у людей с нормальной функцией печени.

• Нарушение функции печени средней степени: доза препарата может быть снижена до 1 саше утром и 1 саше через день вечером.
• Нарушение функции печени тяжелой степени: доза может быть снижена до 1 саше в сутки или реже утром. Препарат не следует принимать вечером.

Применение у детей

Не давайте препарат ребенку, если ему еще нет 2 лет.

Путь и (или) способ введения

Препарат Оркамби® предназначен для приема внутрь.

Каждое саше предназначено только для однократного применения.

Вы можете начать давать своему ребенку препарат Оркамби® в любой день недели.

Применение гранул препарата Оркамби®:

• Взять саше с гранулами в руки таким образом, чтобы линия разреза находилась вверху.
• Аккуратно встряхнуть саше для равномерного распределения содержимого.
• Оторвать или отрезать саше по линии разреза.
• Смешать все содержимое саше с одной чайной ложкой (5 мл) соответствующей возрасту мягкой пищи или жидкости. Еда или жидкость должны быть комнатной температуры или холоднее. К примерам соответствующей возрасту мягкой пищи или жидкости относятся пюре из фруктов или овощей, ароматизированный йогурт, яблочное пюре, вода, молоко, грудное молоко, детская смесь или сок.
• После смешивания сразу же дать препарат Вашему ребенку. Если это невозможно, дать его в течение часа после смешивания. Убедитесь, что вся смесь употреблена сразу и полностью.
• Жиросодержащую пищу следует давать ребенку непосредственно перед приемом препарата или сразу же после него (некоторые примеры продуктов приведены ниже).

Для достижения необходимого уровня лекарственного препарата в организме важно принимать препарат Оркамби® с жиросодержащей пищей. Пища и легкие закуски, рекомендуемые в руководствах по МВ, или еда, рекомендуемая в стандартных руководствах по питанию, содержат достаточное количество жира. Примеры жиросодержащих пищевых продуктов включают в себя пищу, приготовленную со сливочным маслом или другими видами масла, а также пищу, содержащую яйца.

Примеры других жиросодержащих продуктов:

• Сыр, грудное молоко, детское питание, цельное молоко, цельномолочные продукты
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус, продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или напитки

Продолжительность лечения

Важно давать ребенку препарат Оркамби® каждый день, пока лечащий врач Вашего ребенка не отменит лечение.

Если Вы забыли дать ребенку препарат Оркамби®

Дайте ребенку пропущенную дозу, если с момента предполагаемого приема прошло меньше 6 часов, с жиросодержащей пищей. В противном случае дождитесь времени приема следующей запланированной дозы, как обычно.

Не давайте ребенку двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если Вы прекратили давать ребенку препарат Оркамби®

Давайте ребенку препарат Оркамби® в течение периода, рекомендованного врачом Вашего ребенка. Прекратите давать препарат только в том случае, если Вам рекомендует это сделать лечащий врач Вашего ребенка. Препарат следует применять по назначению врача, даже если ребенок чувствует себя хорошо.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Нежелательные реакции, зарегистрированные при применении препарата Оркамби®, перечислены ниже.

Серьезные нежелательные реакции препарата Оркамби® включают повышение уровня ферментов печени в крови, поражение печени и прогрессирование ранее существовавшего тяжелого заболевания печени. Данные серьезные нежелательные реакции встречаются нечасто (может возникать не более чем у 1 человека из 100).

Немедленно обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка в случае возникновения следующих симптомов:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• спутанность сознания
• потемнение мочи.

Немедленно свяжитесь с врачом Вашего ребенка при наличии каких-либо из указанных реакций.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Оркамби®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• головная боль
• заложенность носа
• одышка
• влажный кашель
• увеличение количества мокроты
• диарея (понос)
• тошнота
• боль в верхней части живота.

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• инфекция верхних дыхательных путей
• ринит(насморк)
• ощущение стеснения в груди
• боль в горле
• ринорея (обильное отделяемое из носа)
• бронхоспазм (сужение бронхов, может проявляться одышкой, кашлем, затруднением при дыхании, свистящими или жужжащими звуками в грудной клетке)
• метеоризм (избыточное образование кишечных газов)
• рвота
• повышение уровней «печеночных» ферментов по результатам анализа крови
• кожная сыпь
• нерегулярные менструации
• дисменорея (болезненные менструации)
• метроррагия (маточное кровотечение)
• повышение активности фермента креатинфосфокиназы в крови.

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• повышение артериального давления (артериальная гипертензия)
• холестатический гепатит (воспаление печени, которое приводит к застою желчи)
• печеночная энцефалопатия (потенциально обратимый синдром нарушения функций головного мозга у больных с прогрессирующей печеночной недостаточностью)
• меноррагия (обильные менструации)
• аменорея (отсутствие или прекращение менструаций)
• полименорея (слишком частые менструации)
• олигоменорея (скудные или редкие менструации).

Дополнительные нежелательные реакции у детей

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей, аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых и подростков. Однако повышения уровней печеночных ферментов в крови чаще наблюдались у детей младшего возраста, чем у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом Вашего ребенка. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства - члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor,gov,ru

Интернет-сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru/.

Если Ваш ребенок принял препарата Оркамби® больше, чем следовало

Обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка за консультацией. По возможности носите препарат и данную инструкцию Вашего ребенка с собой.

У Вашего ребенка могут развиваться нежелательные реакции, в том числе реакции, описанные в разделе 4.

Сообщите лечащему врачу о том, что Ваш ребенок принимает, недавно принимал или может начать принимать какие-либо другие препараты.

Особенно важно сообщить о следующих препаратах:

• Противоаллергические средства (используемые для лечения аллергии и (или) астмы), например: монтелукаст и фексофенадин;
• Антибиотики (используемые для лечения бактериальных инфекций), например: кларитромицин, телитромицин, эритромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин;
• Противосудорожные препараты (применяемые для лечения приступов [эпилептических припадков]), например: фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин;
• Противогрибковые средства (используемые для лечения грибковых инфекций), например: итраконазол, кетоконазол, позаконазол, вориконазол, флуконазол;
• Противовоспалительные препараты (используемые для лечения воспаления), например: ибупрофен;
• Бензодиазепины (используемые для лечения тревоги или бессонницы [инсомнии], возбуждения и т. д.), например: мидазолам, триазолам;
• Иммунодепрессанты (применяемые после трансплантации органов), например: циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус;
• Ингибиторы протонной помпы (применяемые для лечения кислотного рефлюкса и язв): омепразол, эзомепразол, лансопразол;
• Антагонисты Н₂-гистаминовых рецепторов (используемые для снижения кислотности желудка), например: ранитидин;
• Препараты растительного происхождения, например: зверобой продырявленный (Hypericum perforatum);
• Сердечные гликозиды (используются для лечения легкой и умеренной застойной сердечной недостаточности и нарушения сердечного ритма, называемого фибрилляцией предсердий), например: дигоксин;
• Антикоагулянты (применяются для предотвращения образования или роста тромбов в крови и кровеносных сосудах), например: варфарин, дабигатран;
• Антидепрессанты (применяемые для лечения депрессии), например: циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион;
• Кортикостероидные препараты (применяемые для купирования воспаления): метилпреднизолон и преднизон;
• Контрацептивные средства (используемые для предотвращения беременности);
• Пероральные гипогликемические препараты (используются для лечения сахарного диабета 2-го типа): репаглинид.

Имеются данные о ложноположительных результаты анализа мочи на тетрагидроканнабинол (ТГК - активный компонент каннабиса) у пациентов, принимающих препарат Оркамби®. Врач Вашего ребенка может запросить еще один тест для проверки результатов.

Препарат Оркамби® с пищей

См. раздел 3.

Перед назначением препарата врач направит Вашего ребенка на генетический анализ, чтобы убедиться, что препарат ему подойдет.

Препарат Оркамби® не следует применять пациентам, которые не являются носителями двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Перед приемом препарата Оркамби® проконсультируйтесь с лечащим врачом Вашего ребенка, если вам сообщили, что у Вашего ребенка заболевание печени или почек, так как врачу, возможно, нужно будет скорректировать дозу препарата Оркамби®.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, часто наблюдались отклонения биохимических показателей функции печени от нормы.

Если у Вашего ребенка возникнут какие-либо из перечисленных ниже симптомов, свидетельствующих о возможных проблемах с печенью, немедленно сообщите об этом его лечащему врачу:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• потемнение мочи
• спутанность сознания

Врач Вашего ребенка должен провести несколько анализов крови, чтобы проверить печень Вашего ребенка до и во время приема препарата Оркамби®, особенно в течение первого года лечения.

У пациентов, начинающих лечение препаратом Оркамби®, наблюдались такие явления со стороны органов дыхания, как одышка, стеснение в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с плохой функцией легких. Если у Вашего ребенка плохая функция легких, врач Вашего ребенка может более внимательно наблюдать за ним, когда он начинает прием препарата Оркамби®.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, наблюдалось повышение артериального давления. Врач Вашего ребенка может контролировать его артериальное давление во время лечения препаратом Оркамби®.

У некоторых детей и подростков, получавших препарат Оркамби® и монотерапию ивакафтором (один из компонентов препарата Оркамби®) отмечалась аномалия хрусталика глаза (катаракта) без какого-либо влияния на зрение. Врач может провести осмотр глаз Вашего ребенка до и во время лечения препаратом Оркамби®.

Препарат Оркамби® не рекомендуется применять у пациентов, перенесших трансплантацию органов.

Лабораторно-инструментальные исследования

Перед назначением препарата, а также при продлении курса лечения препаратом врач должен контролировать у Вашего ребенка биохимические показатели функции печени (АЛТ, ACT, билирубин), функцию легких и артериальное давление, а также регулярно направлять его на осмотр к офтальмологу (окулисту).

Если при лабораторном обследовании у Вашего ребенка будут выявлены отклонения, возможно, потребуется сделать перерыв в приеме препарата. Когда анализы нормализуются, врач примет решение, можно ли Вашему ребенку продолжать лечение препаратом Оркамби®.

При приеме препарата описаны случаи ложноположительных анализов мочи на тетрагидроканнабинол (этот анализ проводят при подозрении на употребление марихуаны и других наркотиков на основе конопли).

Дети

Не давайте препарат детям в возрасте до 2 лет вследствие риска вероятной небезопасности.

Для детей с 6 лет предназначен препарат в другой лекарственной форме.

Препарат Оркамби® содержит натрий

Данный препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия в одном саше, то есть, по сути, не содержит натрия.

Перед тем, как Ваш ребенок начнет прием препарата, полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу Вашего ребенка.
• Препарат назначен именно Вашему ребенку. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с заболевание Вашего ребенка.
• Если у Вашего ребенка возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений по безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Данные о влиянии препарата Оркамби® на способность управлять автомобилем и механизмами отсутствуют.

Поскольку на фоне лечения могут возникнуть нежелательные реакции, если у ребенка возникнут нежелательные реакции, рекомендуется не ездить на велосипеде и не делать ничего другого, что требует полного внимания, пока симптомы не исчезнут.

Саше с массой наполнения 331,1 мг (для дозировки 125 мг + 100 мг) и 497,4 мг (для дозировки 188 мг + 150 мг) из ламинированной фольги (двуосноориентированный полиэтилентерефталат/ полиэтилен/ фольга/полиэтилен) в индивидуальный вкладыше- держатель.

По 14 саше, помещенных в индивидуальный вкладыш-держатель для саше.

По 4 индивидуальных вкладыша-держателя вместе с одной инструкцией по медицинскому применению помещают в картонную пачку, на которую нанесены стикеры контроля первого вскрытия с двух сторон.

Не храните препарат Оркамби® при температуре выше 30 °C.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не выбрасывайте (не выливайте) препараты в канализацию. Уточните у врача Вашего ребенка, как следует утилизировать (уничтожать) препараты, которые больше не потребуются. Эти меры способствуют защите окружающей среды.

4 года.

Не применяйте препарат после истечения срока годности (срока хранения), указанного на маркировке упаковки после слов «Годен до...».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.