Оркамби® (Orkambi)

Препарат Оркамби® содержит:

Действующими веществами являются ивакафтор и лумакафтор.

Каждая таблетка 125 мг + 200 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 200 миллиграмм лумакафтора.

Каждая таблетка 125 мг + 100 мг содержит 125 миллиграмм ивакафтора и 100 миллиграмм лумакафтора.

Прочими ингредиентами (вспомогательными веществами) являются:

• Целлюлоза микрокристаллическая
• Кроскармеллоза натрия
• Натрия лаурилсульфат
• Гипромеллозы ацетата сукцинат
• Повидон (К30)
• Магния стеарат

Пленочная оболочка

Опадрай II розовый:

• Поливиниловый спирт
• Титана диоксид (Е171)
• Макрогол (3350)
• Тальк
• Краситель кармин красный (Е120)
• Алюминиевый лак на основе красителя бриллиантового синего (Е-133)
• Алюминиевый лак на основе красителя индигокармина (Е-132))

Чернила

Опакод черный:

• Шеллак
• Изопропанол
• Краситель железа оксид чёрный
• Макрогол
• Аммиак водный

Препарат содержит натрий (см. раздел 2).

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 125 мг + 100 мг.

Овальные двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой розового цвета, с надписью «1V125» черного цвета на одной стороне.

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой, 125 мг + 200 мг.

Овальные двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой розового цвета, с надписью «2V125» черного цвета на одной стороне.

Препарат Оркамби® содержит два действующих вещества, ивакафтор и лумакафтор, и является препаратом из группы «Другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы».

Этот препарат применяют для долгосрочной терапии муковисцидоза (МВ) у пациентов в возрасте 6 лет и старше, у которых наблюдается специфическое изменение (называемое мутацией F508del), затрагивающее ген белка, называемого регулятором трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), который играет важную роль в регуляции тока слизи в легких. У людей с этой мутацией синтезируется дефектный белок CFTR. Клетки содержат две копии гена CFTR. Препарат Оркамби® применяется для лечения пациентов с мутацией F508del в обеих копиях (гомозиготных).

Лумакафтор и ивакафтор работают вместе, чтобы улучшить функцию дефектного белка CFTR. Лумакафтор увеличивает количество доступного CFTR, а ивакафтор помогает дефектному белку работать корректно.

Препарат Оркамби® может помочь Вам дышать, улучшая функцию легких. Вы также можете заметить улучшение в наборе веса.

Препарат Оркамби®, таблетки, покрытые пленочной оболочкой, применяется для лечения муковисцидоза (МВ) у взрослых и у детей в возрасте от 6 лет и старше, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR.

Эффективность и безопасность комбинации ивакафтор + лумакафтор установлена только у пациентов с муковисцидозом, гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR.

Не принимайте препарат Оркамби®:

• если у Вас или Вашего ребенка аллергия на ивакафтор, лумакафтор или любые другие компоненты препарата (перечисленные в разделе 6 листка-вкладыша);
• если препарат назначен Вашему ребенку, которому еще не исполнилось 6 лет.

Перед приемом препарата Оркамби® проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Сообщите лечащему врачу до начала применения препарата Оркамби®, если:

• у Вас или Вашего ребенка тяжелая почечная недостаточность (показатель клиренс креатинина 30 мл/мин и менее) или почки полностью отказали;
• у Вас или Вашего ребенка заболевание печени, которое прогрессирует;
• у Вас или Вашего ребенка тяжелая печеночная недостаточность;
• Вы кормите грудью;
• Вы беременны;
• генетический анализ показал, что у Вас есть другие мутации (мутации класса III) в гене CFTR;
• Вам или Вашему ребенку проводили пересадку органов;
• у Вас или Вашего ребенка признаки обострения легочной инфекции (повышение температуры тела, нарастание кашля и одышки, гнойная мокрота, боль в грудной клетке).

Если что-либо из вышеуказанного относится к Вам или Вашему ребенку, проконсультируйтесь со своим лечащим врачом до начала применения препарата Оркамби®.

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

По возможности лучше избегать применения препарата Оркамби® во время беременности, и Ваш врач поможет Вам решить, что лучше для Вас и Вашего ребенка.

Ивакафтор и лумакафтор проникают в грудное молоко. Если Вы планируете кормить грудью, проконсультируйтесь со своим врачом, прежде чем принимать Оркамби®. Ваш врач решит, следует ли Вам рекомендовать прекратить грудное вскармливание или прекратить терапию комбинацией ивакафтор + лумакафтор. Ваш врач примет во внимание пользу грудного вскармливания для ребенка и пользу лечения для Вас.

Всегда принимайте препарат в полном соответствии с рекомендациями лечащего врача.

При появлении сомнений посоветуйтесь с лечащим врачом.

Рекомендуемая доза

Рекомендуемая доза для пациентов в возрасте 6 лет и старше составляет по 2 таблетки утром и 2 таблетки вечером (с интервалом 12 часов). В сумме всего 4 таблетки в день, которые следует принимать с жиросодержащей пищей.

Существуют различные дозировки препарата Оркамби® для разных возрастных групп. Убедитесь, что Вы получили правильную таблетку (см. ниже).

Вы можете начать прием препарата Оркамби® в любой день недели.

Особые группы пациентов

Пациенты с печеночной недостаточностью

Если у Вас проблемы с функцией печени средней или тяжелой степени тяжести, Ваш врач может назначить препарат Оркамби® в сниженной дозе, поскольку Ваша печень не будет выводить его так быстро, как у людей с нормальной функцией печени.

• Нарушение функции печени средней степени: доза препарата может быть снижена до 2 таблеток утром и одной таблетки вечером.
• Нарушение функции печени тяжелой степени: доза препарата может быть снижена до 1 таблетки утром и одной таблетки вечером. Ваш врач может принять решение о снижении частоты введения препарата на основании клинического ответа и переносимости.

Применение препарата у детей

Не давайте препарат детям в возрасте до 6 лет.

Путь и способ введения

Препарат Оркамби® предназначен для приема внутрь. Таблетки проглатывайте целиком, не разжевывая, не раскусывая и не растворяя.

Для достижения необходимого уровня лекарственного препарата в организме важно принимать препарат Оркамби® с жиросодержащей пищей. Жиросодержащую пищу или перекус следует употреблять непосредственно перед или сразу после приема препарата Оркамби®. Пища и легкие закуски, рекомендуемые в руководствах по МВ, или еда, рекомендуемая в стандартных руководствах по питанию, содержат достаточное количество жира. Примеры жиросодержащих пищевых продуктов включают в себя пищу, приготовленную со сливочным маслом или другими видами масла, а также пищу, содержащую яйца.

Примеры других жиросодержащих продуктов:

• Сыр, цельное молоко, цельномолочные продукты
• Мясо, жирная рыба
• Авокадо, хумус, продукты на основе сои (тофу)
• Питательные батончики или напитки

Продолжительность лечения

Важно принимать препарат Оркамби® каждый день, пока лечащий врач не отменит лечение.

Если Вы забыли принять препарат Оркамби®

Примите пропущенную дозу, если с момента предполагаемого приема прошло меньше 6 часов, с жиросодержащей пищей. В противном случае дождитесь времени приема следующей запланированной дозы, как обычно.

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную таблетку.

Если Вы прекратили прием препарата Оркамби®

Вы должны продолжать принимать лекарственный препарат в соответствии с указаниями врача, даже если Вы чувствуете себя хорошо.

Если у Вас есть какие-либо дополнительные вопросы о применении этого лекарственного препарата, проконсультируйтесь со своим врачом.

Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они возникают не у всех. Нежелательные реакции, зарегистрированные при применении препарата Оркамби®, перечислены ниже.

Серьезные нежелательные реакции препарата Оркамби® включают повышение уровня ферментов печени в крови, поражение печени и прогрессирование ранее существовавшего тяжелого заболевания печени. Данные серьезные нежелательные реакции встречаются нечасто (может возникать не более чем у 1 человека из 100).

Немедленно обратитесь к Вашему лечащему врачу в случае возникновения:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• спутанность сознания
• потемнение мочи

Немедленно свяжитесь с Вашим врачом при наличии каких-либо из указанных реакций.

Другие возможные нежелательные реакции, которые могут наблюдаться при приеме препарата Оркамби®

Очень часто (могут возникать у более чем 1 человека из 10):

• головная боль
• заложенность носа
• одышка
• влажный кашель
• увеличение количества мокроты
• диарея (понос)
• тошнота
• боль в верхней части живота

Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10):

• инфекция верхних дыхательных путей (ОРЗ)
• ринит(насморк)
• ощущение стеснения в груди
• боль в горле
• ринорея (обильное отделяемое из носа)
• бронхоспазм (сужение бронхов, может проявляться одышкой, кашлем, затруднением при дыхании, свистящими или жужжащими звуками в грудной клетке)
• метеоризм (избыточное образование кишечных газов)
• рвота
• повышение уровней «печеночных» ферментов по результатам анализа крови
• кожная сыпь
• нерегулярные менструации
• дисменорея (болезненные менструации)
• метроррагия (маточное кровотечение)
• повышение активности фермента креатинфосфокиназы в крови

Нечасто (могут возникать не более чем у 1 человека из 100):

• повышение артериального давления (артериальная гипертензия)
• холестатический гепатит (воспаление печени, которое приводит к застою желчи)
• печеночная энцефалопатия (потенциально обратимый синдром нарушения функций головного мозга у больных с прогрессирующей печеночной недостаточностью)
• меноррагия (обильные менструации)
• аменорея (отсутствие или прекращение менструаций)
• полименорея (слишком частые менструации)
• олигоменорея (скудные или редкие менструации)

Дополнительные нежелательные реакции у детей

Нежелательные реакции, наблюдаемые у детей, аналогичны тем, которые наблюдаются у взрослых и подростков. Однако повышения уровней печеночных ферментов в крови чаще наблюдались у детей младшего возраста, чем у взрослых.

Сообщение о нежелательных реакциях

Если у Вас или Вашего ребенка возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с врачом. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в листке- вкладыше. Вы также можете сообщить о нежелательных реакциях в информационную базу данных по нежелательным реакциям (действиям) на лекарственные препараты, включая сообщения о неэффективности лекарственных препаратов, выявленным на территории государства - члена Евразийского экономического союза. Сообщая о нежелательных реакциях, Вы помогаете получить больше сведений о безопасности препарата.

Российская Федерация

Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения (Росздравнадзор)

Адрес: 109012, г. Москва, Славянская площадь, д. 4, стр. 1

Тел.: +7 800 550 99 03

Электронная почта: pharm@roszdravnadzor,gov,ru

Интернет-сайт: https://roszdravnadzor.gov.ru/.

Если Вы приняли препарата Оркамби® больше, чем следовало

Обратитесь к Вашему лечащему врачу за консультацией. По возможности носите препарат и данную инструкцию с собой.

У Вас могут развиваться нежелательные реакции, в том числе реакции, описанные в разделе 4.

Сообщите лечащему врачу о том, что Вы или Ваш ребенок применяете, недавно применяли или можете начать применять какие-либо другие препараты.

Особенно важно сообщить о следующих препаратах:

• Противоаллергические средства (используемые для лечения аллергии и (или) астмы), например: монтелукаст и фексофенадин;
• Антибиотики (используемые для лечения бактериальных инфекций), например: кларитромицин, телитромицин, эритромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин;
• Противосудорожные препараты (применяемые для лечения приступов [эпилептических припадков]), например: фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин;
• Противогрибковые средства (используемые для лечения грибковых инфекций), например: итраконазол, кетоконазол, позаконазол, вориконазол, флуконазол;
• Противовоспалительные препараты (используемые для лечения воспаления), например: ибупрофен;
• Бензодиазепины (используемые для лечения тревоги или бессонницы [инсомнии], возбуждения и т. д.), например: мидазолам, триазолам;
• Иммунодепрессанты (применяемые после трансплантации органов), например: циклоспорин, эверолимус, сиролимус, такролимус;
• Ингибиторы протонной помпы (применяемые для лечения кислотного рефлюкса и язв): омепразол, эзомепразол, лансопразол;
• Антагонисты Н₂-гистаминовых рецепторов (используемые для снижения кислотности желудка), например: ранитидин;
• Препараты растительного происхождения, например: зверобой продырявленный (Hypericum perforatum);
• Сердечные гликозиды (используются для лечения легкой и умеренной застойной сердечной недостаточности и нарушения сердечного ритма, называемого фибрилляцией предсердий), например: дигоксин;
• Антикоагулянты (применяются для предотвращения образования или роста тромбов в крови и кровеносных сосудах), например: варфарин, дабигатран;
• Антидепрессанты (применяемые для лечения депрессии), например: циталопрам, эсциталопрам, сертралин, бупропион;
• Кортикостероидные препараты (применяемые для купирования воспаления): метилпреднизолон и преднизон;
• Контрацептивные средства (используемые для предотвращения беременности): пероральные, инъекционные и имплантируемые контрацептивы, а также противозачаточные пластыри для кожи; которые могут содержать этинилэстрадиол, норэтиндрон и другие прогестагены. На них не следует полагаться как на эффективный метод контрацепции при применении препарата Оркамби®.
• Пероральные гипогликемические препараты (используются для лечения сахарного диабета 2-го типа): репаглинид.

Имеются данные о ложноположительных результаты анализа мочи на тетрагидроканнабинол (ТГК - активный компонент каннабиса) у пациентов, принимающих препарат Оркамби®. Врач Вашего ребенка может запросить еще один тест для проверки результатов.

Перед назначением препарата врач направит Вас или Вашего ребенка на генетический анализ, чтобы убедиться, что препарат подойдет Вам или Вашему ребенку.

Препарат Оркамби® не следует применять пациентам, которые не являются носителями двух копий мутации F508del в гене CFTR.

Если Вам сообщили, что у Вас заболевание печени или почек, дополнительно проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом перед приемом препарата Оркамби®, так как врачу, возможно, нужно будет скорректировать дозу препарата.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, часто наблюдались отклонения биохимических показателей функции печени от нормы.

Если у Вас возникнут какие-либо из перечисленных ниже симптомов, свидетельствующих о возможных проблемах с печенью, немедленно сообщите об этом своему лечащему врачу:

• боль или дискомфорт в правой верхней части живота (брюшной полости)
• пожелтение кожи или белков глаз
• потеря аппетита
• тошнота или рвота
• потемнение мочи
• спутанность сознания.

Ваш врач должен провести несколько анализов крови, чтобы проверить Вашу печень до и во время приема препарата Оркамби®, особенно в течение первого года лечения.

У пациентов, начинающих лечение препаратом Оркамби®, наблюдались такие явления со стороны органов дыхания, как одышка, стеснение в груди или сужение дыхательных путей, особенно у пациентов с плохой функцией легких. Если у Вас плохая функция легких, Ваш врач может более внимательно наблюдать за Вами, когда Вы начинаете прием препарата Оркамби®.

У некоторых пациентов, получавших препарат Оркамби®, наблюдалось повышение артериального давления. Ваш врач может контролировать Ваше артериальное давление во время лечения препаратом Оркамби®.

У некоторых детей и подростков, получавших препарат Оркамби® и монотерапию ивакафтором (один из компонентов препарата Оркамби®) отмечалась аномалия хрусталика глаза (катаракта) без какого-либо влияния на зрение. Врач может провести осмотр глаз до и во время лечения препаратом Оркамби®.

Препарат Оркамби® не рекомендуется применять у пациентов, перенесших трансплантацию органов.

Лабораторно-инструментальные исследования

Перед назначением препарата, а также при продлении курса лечения препаратом врач должен контролировать биохимические показатели функции печени (АЛТ, ACT, билирубин), функцию легких и артериальное давление, а детей регулярно направлять на осмотр к офтальмологу (окулисту).

Если при лабораторном обследовании у Вас или у Вашего ребенка будут выявлены отклонения, возможно, потребуется сделать перерыв в приеме препарата. Когда показатели нормализуются, врач примет решение, можно ли Вам продолжать лечение препаратом Оркамби®.

При приеме препарата описаны случаи ложноположительных анализов мочи на тетрагидроканнабинол (этот анализ проводят при подозрении на употребление марихуаны и других наркотиков на основе конопли).

Дети

Не давайте препарат Оркамби® детям в возрасте от 0 до 6 лет вследствие риска неэффективности и вероятной небезопасности, поскольку эффективность и безопасность не установлены.

Для детей до 6 лет предназначен препарат в другой лекарственной форме.

Перед приемом препарата полностью прочитайте листок-вкладыш, поскольку в нем содержатся важные для Вас сведения.

• Сохраните листок-вкладыш. Возможно, Вам потребуется прочитать его еще раз.
• Если у Вас возникли дополнительные вопросы, обратитесь к лечащему врачу.
• Препарат назначен именно Вам. Не передавайте его другим людям. Он может навредить им, даже если симптомы их заболевания совпадают с Вашими.
• Если у Вас возникли какие-либо нежелательные реакции, обратитесь к лечащему врачу. Данная рекомендация распространяется на любые возможные нежелательные реакции, в том числе на не перечисленные в разделе 4 листка-вкладыша.

▼ Лекарственный препарат подлежит дополнительному мониторингу, который способствует быстрому выявлению новых сведений по безопасности. Вы можете помочь, сообщая информацию о любых нежелательных реакциях, которые возникли в период применения лекарственного препарата (в том числе и о случаях его неэффективности). Способ сообщения о нежелательных реакциях описан в разделе 4 листка-вкладыша.

Данные о влиянии препарата Оркамби® на способность управлять автомобилем и механизмами отсутствуют.

На фоне лечения могут возникнуть нежелательные реакции. Если во время приема препарата Оркамби® у Вас возникнут нежелательные реакции, Вам не следует водить автомобиль или работать с механизмами до тех пор, пока эти симптомы не исчезнут. Если во время приема препарата Оркамби® у ребенка возникнут нежелательные реакции, рекомендуется не ездить на велосипеде и не делать ничего другого, что требует полного внимания, пока симптомы не исчезнут.

По 4 таблетки, покрытые пленочной оболочкой, в блистере (полихлортрифторэтилен-поливинилхлорид).

По 7 блистеров, помещенных в разделитель для блистеров, в картонной пачке.

По 4 картонных пачки вместе с инструкцией по медицинскому применению помещают в картонную коробку, на которую нанесен стикер контроля первого вскрытия.

Не храните препарат Оркамби® при температуре выше 30 °C.

Храните препарат в недоступном для ребенка месте так, чтобы ребенок не мог увидеть его.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию. Уточните у Вашего лечащего врача, как следует утилизировать (уничтожать) препарат, который больше не потребуется. Эти меры способствуют защите окружающей среды.

4 года.

Не применяйте препарат Оркамби® после истечения срока годности (срока хранения), указанного на маркировке упаковки после слов «Годен до...».

Датой истечения срока годности является последний день данного месяца.