Виндакель. Семейная амилоидная полинейропатия

2017-03-29
Лекарственные средства:
Виндакель
Тафамидис
МКБ-10:
E85.1    Невротический наследственный семейный амилоидоз
Виндакель, тафамидис, амилоидоз, семейная амилоидная полинейропатия, наследственные заболевания, мутации гена транстиретина, нейродегенеративные заболевания

В Российской Федерации компанией Пфайзер Инк. 15.03.2017 зарегистрирован препарат Виндакель (тафамидис). Ранее он был одобрен Евросоюзом и FDA.

Полную официальную инструкцию государственного реестра лекарственных средств к торговому препарату Виндакель читайте в лекарственном справочнике ГЭОТАР здесь.

Виндакель применяется в лечении транстиретинового амилоидоза (транстиретиновой семейной амилоидной полинейропатии). Тафамидис блокирует накопление транстиретина, который блокирует работу нервных волокон, в том числе нарушая их целостность, что ведет к развитию тяжелой полинейропатии. Показан взрослым с симптоматической полинейропатией, стадия 1.

Препарат выпускается в виде капсул, содержащих 20 мг действующего вещества тафамидис. Виндакель принимают 1 раз в сутки, лечение продолжается до тех пор, пока сохраняется клинический эффект.

На сегодняшний день это единственный препарат для лечения амилоидных заболеваний, результативность которого подтверждена клиническими испытаниями: основное клиническое исследование (Fx-005) и открытое 12-месячное расширенное исследование (Fx-006), в которых оценивалась долгосрочная безопасность и эффективность препарата Виндакель у пациентов с семейной амилоидной полинейропатией. По результатам тафамидис эффективно замедлил (на 51-81%) развитие периферических неврологических нарушений, по сравнению с группой плацебо.

Побочные реакции при приеме препарата: диарея, боль в верхней части живота, инфекции мочевых путей, вагинальные инфекции.

Доктор Тереза ​​Коэльо, госпиталь Санту-Антонио, Порту, Португалия, принимавшая участие в клинических испытаниях, считает, что "Виндакель предлагает новую надежду пациентам с диагнозом семейной амилоидной полинейропатии".