В 1975 г. С. Valеnti впервые сообщил о случае пренатальной ультразвуковой диагностики кисты яичника. Спустя 10 лет V. Katz собрал публикации более чем о 400 случаях антенатальной диагностики кист яичников. Как показали в дальнейшем результаты ультразвукового скрининга беременных, образования яичников (ОЯ) у плодов не являются редкостью. Чаще всего кисты яичников выявляются у плодов в III триместре беременности [36, 39]. Эта патология встречается примерно у одной из 2000-2500 живорожденных девочек [43]. Высокая частота кистозных образований яичника у новорожденных и плодов подтверждается и при исследованиях патологоанатомов, так, при аутопсиях у детей этой возрастной группы они выявляются в 10-30% случаев [2, 12].
Большинство кист имеет небольшие размеры, не дает клинических проявлений и исчезает спустя 1-6 мес после рождения девочки [13, 15, 22, 34, 43, 53].
До недавнего времени считалось, что у новорожденных возникают исключительно фолликулярные кисты яичников [7, 12, 34, 48]. Однако за последнее десятилетие в литературе было описано множество случаев выявления у них как доброкачественных, так и злокачественных опухолей яичников [1, 6, 16, 26, 31, 38, 40, 57].
Основным методом диагностики этой патологии является ультразвуковое исследование (УЗИ). V. D’Addario и соавт. в 1990 г. предложили выделять типы кист яичников у плодов с учетом их эхо-структуры: тип А - односторонние однородные анэхогенные образования с четкими контурами; тип В - кистозные образования с внутренними отражениями или перегородками; тип С - кистозные образования, содержащие эхогенный компонент. Кисты типа А выявляются наиболее часто - в 81,4% случаев, типа С - в 14,5%, а типа В - в 4,1% [5]. Наличие взвеси, перегородок и эхогенных компонентов в полости кисты при УЗИ чаще является признаком перекрута ножки кисты яичника, чем истинной опухоли [6, 10, 14, 28, 34, 36]. Изменение формы, размеров и структуры ОЯ при проведении динамического УЗИ является достоверным признаком перекрута его ножки [14, 48].
Провести дифференциальную диагностику с помощью УЗИ между кистами яичника, брыжейки, урахуса, редкими новообразованиями, такими как лимфангиомы и крестцово-копчиковые тератомы, у новорожденных достаточно сложно [6, 9, 37, 53]. МРТ в этих случаях дает более точную информацию, в то время как допплерография является малоинформативной [29, 46, 48].
Очень часто, в 35-56% случаев, кисты яичников у новорожденных осложняются перекрутом [36, 50], что иногда приводит к полному отделению придатков матки и миграции их в другую зону брюшной полости [4, 23, 24, 26, 29, 30, 55, 58]. В старших возрастных группах это считается казуистикой [35, 44]. Вопрос о том, когда чаще возникает это осложнение - до или после рождения, является спорным.
Перекрут ножки кисты яичника и некроз придатков нередко приводят к образованию спаек и формированию инфильтрата в брюшной полости [4]. В свою очередь инфильтрат или образование яичника большого размера может стать причиной непроходимости кишечника. В литературе имеется описание 20 подобных случаев [3, 25]. Описаны также случаи развития респираторного дистресс-синдрома у новорожденных при кистах яичников более 10 см в диаметре [19, 25]. S.P. Tsakiri (2005) описывает синдром Мейгса, возникший у новорожденной с перекрутом ножки дермоидной кисты яичника и разрешившийся после односторонней оофорэктомии. Описаны случаи смерти новорожденных, причиной которых были осложненные ОЯ [17, 18].
С целью профилактики осложнений и потери придатков матки F. Perrotin (2000) предложил производить пренатальную аспирацию при кистах размерами более 5 см в диаметре. M. Slodki (2007) провел анализ исходов наблюдения и лечения 420 плодов с кистами яичника по базе Medline. Им было выявлено, что кисты диаметром менее 5 см в 98% случаев исчезали самостоятельно, а кисты более 5 см в диаметре в 93% случаев осложнялись перекрутом ножки. После чрескожной аспирации кист диаметром более 5 см регрессия их наступала в 89% случаев. Некоторые авторы считают целесообразным проведение пункции кистозного образования яичника у плода при размере его более 4 см в диаметре [20, 33, 39, 42]. Эта манипуляция считается не только эффективной, но и безопасной [8, 39]. Однако T. Shimada (2008) не выявил связи между размерами врожденных кист и частотой осложнений.
Есть мнение, что наличие кисты яичника у новорожденных не является показанием к оперативному лечению, так как даже осложненные ОЯ резорбируются самостоятельно, что было неоднократно отмечено в процессе динамического наблюдения длительностью до 1 года [11, 18, 21, 49, 56]. Однако в результате длительного динамического наблюдения за девочками с врожденными кистами яичников было выявлено, что в подростковом возрасте только у 60% из них при УЗИ определяются оба яичника [13].
Ряд авторов предлагает оперативное лечение проводить только новорожденным с осложненными кистами яичников [22, 43]. Аргументом, обосновывающим оперативное лечение неосложненных новообразований яичников у девочек, является возможность развития у 3% доброкачественных и злокачественных опухолей [16]. Безусловно, методом выбора при оперативном лечении новообразований яичников у новорожденных является лапароскопическая цистэктомия, предпочтение отдается методам единого доступа [32, 45, 47, 51].
Таким образом, в настоящее время не выработана единая тактика диагностики и лечения новообразований яичников у новрожденных.
Материал и методы
В наше исследование были включены 90 новорожденных и 10 девочек грудного возраста, находившихся на лечении в Республиканской детской клинической больнице г. Уфы за период с 1997 по 2012 гг. Оперативное лечение было проведено 73 новорожденным и 6 детям грудного возраста, 21 девочка находилась под наблюдением. Обследование девочек включало в себя сбор анамнеза, общеклинические исследования, УЗИ органов малого таза и брюшной полости, гистологическое исследование операционного материала.
Результаты
Анализ заболеваемости новорожденных по материалам РДКБ до 1997 г. свидетельствовал об отсутствии новообразований яичников. За 7 лет, с 1997 по 2004 гг., из родильных домов было направлено всего 10 младенцев с этой патологией. За 8 лет, с 2005 по 2013 г., их количество возросло до 90.
У 75 девочек образования яичников (ОЯ) были выявлены антенатально, из их числа при скрининговом УЗИ в сроки беременности 32-34 нед - у 27 девочек, в первые дни после рождения - у 10, в течение 1-го месяца жизни - у 10 девочек, в сроки от 1 до 6 мес после рождения - у 5. Чаще всего дети переводились в отделение хирургии новорожденных непосредственно из родильных домов. На первой неделе после рождения поступили 34 (38,6%) девочки. Остальные поступали в стационар в сроки от 1 нед до 6 мес.
Размеры опухолей у наших пациенток колебались от 20 до 100 мм в диаметре,
причем у трети больных диаметр образования превышал 50 мм. Более трети фолликулярных кист также имели большие размеры (рис. 1).
Мы не выявили четкой зависимости между размерами ОЯ и частотой осложнений (рис. 2).
При гистологическом исследовании операционного материала у новорожденных чаще всего встречались серозные кисты с нарушениями кровообращения и множественными кальцинатами в капсуле (рис. 3).
А у 2 больных были выявлены серозные цистаденомы с грубыми сосочками без пролиферации эпителия (рис. 4).
Зрелые тератомы были диагностированы только у 4 девочек (рис. 5). Злокачественные герминогенные опухоли диагностированы у 2, а у одной пациентки были выявлены двусторонние параовариальные кисты.
У 9 больных с фолликулярными кистами при осмотре обращали на себя внимание яркие проявления гормонального криза новорожденных. Мамы 3 девочек сообщили о появлении у детей в этот период кровяных выделений из половых путей. У 3 девочек проявления гормонального криза (наличие обильных слизисто-мутных выделений из влагалища и увеличение молочных желез) затянулись до 2-5 мес.
При сравнении анамнестических данных новорожденных с истинными опухолями и фолликулярными кистами яичников нами было выявлено, что у девочек с фолликулярными кистами чаще выявлялась неврологическая патология (рис. 6).
При анализе анамнестических данных матерей девочек с фолликулярными кистами яичников мы выявили только 4 женщин, которым назначался дюфастон и утрожестан с целью лечения угрозы прерывания беременности. При исследовании анамнеза матерей девочек с серозными цистаденомами мы не выявили случаев приема прогестинов и гестагенов во время беременности.
Беременность протекала без осложнений всего у 3 матерей пациенток с фолликулярными кистами и у 5 - с истинными опухолями яичников. В обеих группах чаще всего встречалась анемия, а у матерей девочек с серозными цистаденомами достоверно чаще беременность протекала с умеренной преэклампсией и хронической фетоплацентарной недостаточностью (рис. 7). По данным литературы, девочки с врожденными образованиями яичников чаще рождаются у женщин, страдающих диабетом, с беременностью, осложнившейся преэклампсией и резус-изоиммунизацией [12].
Изменения характера образования яичника(ов) с момента выявления и до операции мы смогли проследить у 14 пациенток. Во время скринингового эхографического исследования кисты яичников у плодов относились к типу А, они имели ровные четкие контуры, правильную овальную форму и однородную анэхогенную структуру (рис. 8).
При повторных исследованиях, проведенных как в неонатальном периоде, так и при поступлении в стационар, в полости кист появлялась взвесь, иногда с уровнем, перегородки и гиперэхогенные включения, изменялись также их контуры. Таким образом, эти образования можно было отнести уже к типу В или С (рис. 9 и 10). В процессе динамического наблюдения изменялась не только структура образований яичников, но также их размеры (чаще в сторону увеличения) и форма.
Иногда менялась и локализация кисты в брюшной полости. У 5 пациенток образования яичника располагались в среднем или верхнем отделах брюшной полости (рис. 11).
Осложненные образования яичников были выявлены нами более чем у половины девочек (55 случаев). Чаще всего осложнения сопутствовали серозным цистаденомам. Разрыва капсулы образования мы не выявили ни у одной из наших пациенток (рис. 12).
У 38 детей был выявлен полный перекрут ножки кисты яичника, а у 7 произошла самоампутация трубы и яичника. У 10 девочек измененные придатки матки были плотно спаяны с сальником и петлями кишечника (табл. 1). Несмотря на грубые морфологические изменения тканей трубы и яичника у большинства детей, клинические проявления мы наблюдали только у 11 новорожденных и у 3 младенцев. У 9 больных наблюдалось увеличение и изменение формы живота, 6 детей проявляли беспокойство, 3 - частое срыгивание.
При сравнении оценки жизнеспособности тканей яичника и маточной трубы во время осмотра хирургом и при гистологическом исследовании расхождения были выявлены в 2 случаях из 53.
В этой возрастной группе нами были выявлены 2 пациентки со злокачественными опухолями яичников. У больной Х., 11 мес, была диагностирована дисгерминома левого яичника с отдаленными метастазами в парааортальные, паракавальные, тазовые и паховые лимфатические узлы и легкие. Девочка умерла после 3 курсов химиотерапии от септического язвенного энтероколита. Несмотря на то что больная с рождения находилась под постоянным наблюдением врачей (она воспитывалась в доме ребенка), и опухоль при поступлении в стационар занимала почти половину всей брюшной полости, диагноз был поставлен случайно при УЗИ брюшной полости в стационаре. Во втором случае киста яичника была диагностирована в 32 нед беременности. Ребенок находился под наблюдением, так как размер образования не превышал 3 см в диаметре. В возрасте 1 мес девочка стала беспокойной, появились частые срыгивания. В экстренном порядке она была направлена в РДКБ, где во время операции у нее был выявлен перекрут ножки опухоли левого яичника с некрозом. При гистологическом исследовании среди некротических тканей были обнаружены комплексы резко анаплазированных злокачественных клеток.
Под динамическим наблюдением находилась 21 девочка. Из их числа у 3 размеры образования яичника превысили 50 мм в диаметре, но имели однородную структуру и тонкую капсулу при УЗИ. В дальнейшем у 2 из них появилась клиника перекрута ножки кисты яичника, и они были прооперированы, обеим из-за некроза была произведена аднексэктомия. При гистологическом исследовании были выявлены серозные цистаденомы яичника. У 16 девочек кисты резорбировались в сроки от 3 до 6 мес, в их числе одной в возрасте 9 мес была диагностирована полная форма преждевременного полового созревания.
У 3 пациенток старшего возраста во время лапароскопии нами была выявлена полная резорбция или оссификация некротизированных после перекрута придатков матки. Так, больной Х., 2 лет, была произведена лапаротомия по поводу перекрута ножки серозной цистаденомы левого яичника с некрозом, при ревизии правые придатки матки не были найдены. Во время диагностической лапароскопии у больной Ф., 14 лет, проведенной с целью выяснения причины дисменореи, нами было выявлено отсутствие левой маточной трубы и яичника. У этой больной, кроме варикоза широких связок матки, другой патологии не было выявлено. В процессе наблюдения у онколога по поводу лимфомы у больной Ж. на рентгенограммах в полости малого таза слева выявлялся оссификат (рис. 13), в возрасте 14 лет у нее была выявлена киста правого яичника (рис. 14). При проведении лапароскопии левые придатки у девочки отсутствовали, а на заднем листке широкой маточной связки был выявлен плотно подпаянный к брюшине кусочек плотной фиброзной ткани размерами 1 на 0,4 см с включениями солей кальция.
Обсуждение
У наших пациенток осложнения ОЯ чаще возникали во внутриутробном периоде. Нам не удалось выявить каких-либо изменений в состоянии большинства девочек с врожденными кистами яичников после рождения. Как правило, все дети без соматической патологии, хорошо прибавляли в весе. Изменения ультразвуковых характеристик ОЯ (появление взвеси и перегородок в его полости, изменением контуров и, иногда, смещением его из одного в другой отдел брюшной полости) в тех случаях, когда нам удалось их проследить, возникали до родов. Данное предположение подтверждалось и результатами морфологического исследования - наличием кальцинатов в стенках образований в 32 случаях.
У большинства новорожденных и младенцев при гистологическом исследовании препаратов были выявлены серозные цистаденомы, причем у 7 на внутренней поверхности капсулы были выявлены папиллярные разрастания. Герминогенные опухоли были выявлены всего у 6 девочек.
Необходимо отметить, что размеры фолликулярных кист яичника так же, как и серозных цистаденом, колебались в широких пределах - от 30 до 100 мм. Таким образом, размер образования не мог являться дифференциально диагностическим признаком. Мы не выявили связи между частотой осложнений и размером ОЯ.
Патология беременности и родов у матери чаще встречалась у новорожденных и младенцев с фолликулярными кистами. У этих же пациенток чаще диагностировалась неврологическая патология. Дюфастон и утрожестан во время беременности принимали лишь 4 мамы девочек с фолликулярными кистами, что не дает возможности связать возникновение кист с тератогенным влиянием гормонов на яичники.
По данным литературы, чрескожная пункция с аспирацией содержимого кистозного образования яичника у плода помогает избежать перекрута с последующей потерей придатков. Однако размер образования не является основным фактором, способствующим возникновению осложнений. Дифференциальная диагностика между истинными опухолями и функциональными кистами яичников у плода является чрезвычайно сложной задачей. Мы считаем, что применять данный метод следует только с целью профилактики осложнений и обязательно проводить гистологическое исследование аспирата, необходимо тщательное и длительное наблюдение за больной до и после рождения.
Преобладание истинных опухолей (67%), развитие спаечного процесса брюшины (10%), возможность перекрута ножки опухоли при длительном наблюдении после рождения подтверждают необходимость оперативного лечения новорожденных с ОЯ в срочном порядке. Выявленные нами 3 случая отсутствия маточной трубы и яичника с одной стороны и отсутствие у этих пациенток спаечного процесса, подтверждают мнение о том, что у новорожденных девочек осложненные ОЯ могут протекать более благоприятно, чем у пациенток старшего возраста, но это не является достаточно веским аргументом для выбора консервативного ведения данного контингента.
На основании вышеизложенного нами предложен алгоритм ведения новорожденных с ОЯ (рис. 15). При небольших размерах новообразования, не более 30 мм и эхо-структуре, соответствующей типу А, новорожденная может быть выписана на амбулаторное наблюдение гинекологом по месту жительства. Кратность наблюдения - 1 раз в мес с обязательным УЗИ органов брюшной полости на протяжении 3 мес. При отсутствии регресса образования требуется оперативное лечение.
Оперативное лечение новорожденных должно проводиться в отделениях хирургии новорожденных с применением лапароскопии. Основной целью хирургического лечения является удаление образования с максимально возможным сохранением органов репродуктивной системы.
В операционную бригаду в обязательном порядке должен быть включен акушер-гинеколог.
Сведения об авторах
Муслимова Софья Юрьевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры акушерства и гинекологии № 3 ГБОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет" Минздрава России (Уфа)
E-mail: sjmus1956@yandex.ru
Гузель Гайнулловна Латыпова - доцент кафедры детской хирургии с курсом ИПО, место работы: ГБОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет" Минздрава России, Уфа
E-mail: gulatipova@mail.ru
Уварова Елена Витальевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова" Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации "Объединение детских и подростковых гинекологов" (Москва)
E-mail: elena-uvarova@yandex.ru