Входит в состав препаратов
АТХ:B02BD02 Фактор свертывания крови VIII
Фармакодинамика:Эфмороктоког альфа - генно-инженерная молекула, состоящая из фактора VIII, связанного с Fc доменом человеческого иммуноглобулина IgG1.
Гемофилия А - это наследственное Х-сцепленное заболевание, которое приводит к дефициту фактора свертывания крови VIII. Введенный внутривенно, он связывается с эндогенным фактором Виллебранда и выступает в качестве кофактора, активирующего фактор свертывания IX. Этот процесс приводит к активации фактора X, превращению фибриногена в фибрин под действием тромбина и формированию кровяного сгустка. Благодаря связыванию иммуноглобулинового компонента Эфмороктогога альфа с Fc рецептором снижается скорость деградации фактора VIII - увеличивается его период полувыведения. Это позволяет обеспечить коррекцию геморрагического синдрома, предупреждение или контроль кровотечения.
Фармакокинетика:После однократного внутривенного введения дозы 50 МЕ / кг у ранее пролеченных взрослых пациентов с тяжелой гемофилией A средние пиковые концентрации в плазме (C max) составляли в среднем 131 МЕ/ дл. Период полувыведения в среднем от 19 до 20,9 ч у взрослых, от 16 до 17,5 часов у подростков в возрасте от 12 до 18 лет и от 12,3 до 15,9 часов у детей до 12 лет.
D66 Наследственный дефицит фактора VIII
R58 Кровотечение, не классифицированное в других рубриках
ПротивопоказанияПовышенная чувствительность к компонентам препарата.
Беременность и лактация:Применение при беременности и лактации возможно при наличии строгих показаний.
Способ применения и дозы:Препарат вводится внутривенно струйно со скоростью не более 10 мл в минуту. 1 МЕ препарата эквивалентна количеству фактора свертывания VIII в 1 мл плазмы крови. Дозировка и продолжительность лечения подбирается индивидуально по формуле:
Необходимая доза = масса тела(кг) * необходимое повышение активности фактора свертывания крови VIII (% или МЕ/дл) * 05 (МЕ/кг на МЕ/дл).
Доза для долгосрочного профилактического применения составляет 50 МЕ/кг каждые 3-5 дней. Во время лечения необходим контроль уровня фактора свертывания VIII, особенно при хирургических вмешательствах.
Готовый раствор для введения может храниться при температуре не выше 30 градусов не более 6 часов.
Побочные эффекты:Возможны аллергические реакции и повышенная чувствительность наблюдаются редко, могут прогрессировать до тяжелой анафилактической реакции. Среди них: отечность лица, сыпь, крапивница, чувство стеснения в груди, затруднение дыхания, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, генерализованное покраснение кожи и крапивницу, головную боль, снижение артериального давления, вялость, тошнота, беспокойство, тахикардия.
Возможно развитие нейтрализующих антител к фактору свертывания VIII.
Передозировка:Случаи передозировки не зарегистрированы.
Взаимодействие:Не наблюдалось клинически важных взаимодействий с другими ЛС.
Особые указания:При определении активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) используемые тип реагента и референтный стандарт могут повлиять на результат анализа.
У пациентов с гемофилией А возможно развитие нейтрализующих антител к фактору свертывания VIII при применении препарата, что может проявляться в виде недостаточного ответа на терапию. Рекомендуется проводить постоянный мониторинг пациентов.
Возможно увеличение риска сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с предрасполагающими факторами.
Следует учитывать риск развития осложнений у пациентов с установленными устройствами центрального венозного доступа - местные инфекции, бактериемию, тромбоз.