Входит в состав препаратов
АТХ:A16AB12 Элосульфаза альфа
Фармакодинамика:Рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 6-сульфатаза, средство для ферментозаместительной терапии.
В качестве экзогенного фермента за счет связывания олигосахаридной цепи проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозаминогликана.
Фармакокинетика:После внутривенного введения Т ½ составляет 8 мин после первой инфузии, 36 мин - после инфузии через 22 нед.
Показания:Применяется для лечения мукополисахаридоза IV типа А (МПС IVA, синдрома Моркио типа А).
E76.2 Другие мукополисахаридозы
E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
ПротивопоказанияВозраст до 5 лет, беременность и лактация, индивидуальная непереносимость.
С осторожностью:Гиперчувствительность.
Беременность и лактация:Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.
Способ применения и дозы:Внутривенно, капельно, медленно в течение 4 ч по 2мг/кг массы тела 1 раз/нед. После премедикации антигистаминными и жаропонижающими препаратами за 30 мин до инъекции.
Высшая суточная доза: 2 мг/кг массы тела.
Высшая разовая доза: 2 мг/кг массы тела.
Побочные эффекты:Центральная и периферическая нервная система: головная боль, головокружение.
Дыхательная система: одышка.
Пищеварительная система: рвота, диарея.
Костно-мышечная система: миалгия.
Аллергические реакции.
Передозировка:Случаи передозировки не описаны.
Лечение симптоматическое.
Взаимодействие:Клинически значимых взаимодействий не описано.
Особые указания:Во время приема препарата не рекомендуется вождение автотранспорта и работа с движущимися механизмами.