Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Завеска®
    капсулы внутрь
  • Входит в перечень:ЖНВЛП
    АТХ:

    A16AX06   Миглустат

    Фармакодинамика:

    Ингибирует синтазу глюкозилцерамида, что приводит к снижению количества субстрата при болезни Гоше и Ниманна-Пика. В результате при болезни Гоше 1-го типа не происходит скапливания глюкозилцерамида в лизосомах, что приводит к патологическим изменениям во многих органах. При болезни Ниманна-Пика снижается количество гликосфинголипидов в глиальных клетках и нейронах.

    Фармакокинетика:

    После приема внутрь быстро и полностью абсорбируется в желудочно-кишечном тракте. Максимальная концентрация в плазме крови достигается через 2 часа. Не связывается с белками плазмы. Проникает через гематоэнцефалический и плацентарный барьер, обнаруживается в грудном молоке.

    Метаболизм в печени.

    Период полувыведения составляет 6-7 часов. Элиминация почками, до 80 % в неизмененном виде.

    Показания:

    Применяется для лечения болезни Гоше 1-го типа при среднетяжелом и легком течении или невозможности проведения ферментозаместительной терапии. Используется при прогрессировании неврологической симптоматики у пациентов с болезнью Ниманна-Пика.

    E75.2   Другие сфинголипидозы

    G63.3   Полиневропатия при других эндокринных болезнях и нарушениях обмена веществ (E00-E07+, E15-E16+, E20-E34+, E70-E89+)

    Противопоказания:

    Тяжелая почечная и печеночная недостаточность, индивидуальная непереносимость, детский возраст до 4-х лет.

    С осторожностью:

    Почечная и печеночная недостаточность легкой степени тяжести, гиперчувствительность.

    Беременность и лактация:

    Рекомендации по FDA - категория С. Противопоказан при беременности и в период лактации.

    Способ применения и дозы:

    Применение у детей

    Противопоказан до четырехлетнего возраста.

    До 12 лет доза рассчитывается в зависимости от площади поверхности тела.

    Взрослые

    Внутрь по 200 мг 3 раза в сутки.

    Высшая суточная доза: 200 мг.

    Высшая разовая доза: 600 мг.

    Побочные эффекты:

    Центральная и периферическая нервная система: тремор, периферическая нейропатия, амнезия, головная боль, головокружение, депрессия, бессонница.

    Система кроветворения: тромбоцитопения.

    Пищеварительная система: анорексия, метеоризм, диарея, тошнота, рвота, запор, диспепсические явления, снижение массы тела.

    Костно-мышечная система: миастения, мышечные спазмы.

    Репродуктивная система: снижение либидо.

    Аллергические реакции.

    Передозировка:

    Случаи передозировки не описаны.

    Лечение симптоматическое.

    Взаимодействие:

    Не описано.

    Особые указания:

    Мониторинг количества тромбоцитов периферической крови.

    Мужчинам рекомендуется применять надежные методы контрацепции во время приема препарата и спустя три месяца после окончания терапии.

    При лечении рекомендуется соблюдать осторожность при вождении транспортных средств и работе с движущимися механизмами.

    Инструкции
    Вверх