Наследственная телеангиэктазия с массированным носовым кровотечением

Пациент - 50-летний мужчина, уроженец Индии, поступил в отделение неотложной помощи с тяжелым носовым кровотечением. В анамнезе и истории болезни были обнаружены повторные носовые кровотечения с характерной семейной историей заболевания и телеангиэктазией на слизистой носовой полости и околоносовых полостях. Ранее ему был поставлен диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии в связи с наличием сосудистых мальформаций в носу и синусах, обнаруженных при эндоскопии. После поступления его артериальное давление составляло 90/60 мм рт. ст., пульс 124 удара в минуту, насыщенность артериальной крови кислородом 96 %. Лабораторные обследования: гемоглобин 6,5 г/дл, гематокрит 16 г/дл. Аускультация грудной клетки выявила везикулярное дыхание с обеих сторон, без крепитации. Стартовая терапия: 500 мл гидроксиэтилкрахмала, вслед за этим - 3 единицы эритроцитарной массы и 4 единицы свежезамороженной плазмы. Пациент получил медленную внутривенную инфузию транексамовой кислоты для контроля кровотечения, гликопирролат для снижения гландулярной секреции, пантопразол в качестве профилактики острых желудочных язв и ондансетрон для снижения рефлюкса.

Параллельно с реанимацией было запланировано хирургическое обследование с контролем кровотечения под общей анестезией. Поскольку присутствие крови в желудке было возможно, а когда пациент ел, было неизвестно, вводный наркоз был проведен тиопенталом 5 мг/кг и сукцинилхолином 2 мг/кг. Была проведена интубация трахеи, введен мочевой катетер, также была проведена аспирация орогастральным зондом. Поддержание наркоза проводилось севофлураном, оксидом азота и кислорода, а также атракурием в качестве миорелаксанта.

Было обнаружено несколько телеангиэктазий в передней части носовой перегородки, которые были полностью выжжены при помощи диатермокоагуляции под контролем эндоскопии. Далее была проведена дерматопластика носовой перегородки для остановки кровотечения. Интраоперационно была применена транексамовая кислота (1 г) параллельно с местным использованием микстуры лигнокаина и адреналина. Во время операции контролируемая гипотензия обеспечивалась при помощи севофлурана и пропофола в болюсных инъекциях для поддержания систолического давления на уровне 90-100 мм рт. ст. Послеоперационный период прошел без особенностей.

Выводы: Пациенты с болезнью Рандю-Вебера-Ослера или наследственной геморрагической телеангиэктазией могут манифестировать с неконтролируемым кровотечением. Реанимационные мероприятия наряду с остановкой кровотечения являются основой лечения. Лечение включает переливание крови, применение антифибринолитиков и хирургический гемостаз.