Пациент - мужчина 59 лет. В анамнезе: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца и низкий уровень комплаентности (не придерживается рекомендаций врачей). Пациент поступил в приемное отделение с жалобами на боль в груди, вялость и головную боль в течение двух дней. Характер боли в груди: загрудинная, давящая, с иррадиацией в левую руку, сопровождающаяся повышенной потливостью. Физическое обследование - без особенностей. Компьютерная томография головы не выявила патологии.
На ЭКГ - депрессии сегмента ST (см. рис. 2).
Результаты лабораторных исследований: тропонин Т повышен (0,33 нг/мл), тромбоцитопения (9000/мкл), анемия (гемоглобин 6,4 г/дл), креатинин повышен (3,3 мг/дл). Протромбиновое время, международное нормализованное отношение, активированное частичное тромбопластиновое время - в пределах нормы.
Диагностирован инфаркт миокарда без подъема сегмента ST. Антиагреганты и антикоагулянты не были назначены из-за выраженной тромбоцитопении. Была начата инфузия нитроглицерина, и пациент был направлен в кардиореанимацию. Экстренная эхокардиография выявила систолическую дисфункцию - глобальный гипокинез с низкой фракцией выброса (25-30 %). Катетеризацию сердца решено было не проводить из-за тромбоцитопении.
Дальнейшие диагностические мероприятия выявили повышенный уровень лактатдегидрогеназы - 857 Ед/л, предельно сниженный уровень гаптоглобина и повышенный непрямой билирубин (2,0 мг/дл). Прямая проба Кумбса - отрицательная. В мазке крови обнаружились шистоциты (см. рис. 3). Диагностирована тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем назначен плазмаферез. Спустя 6 суток ежедневного плазмафереза количество тромбоцитов заметно возросло (до 195 000/мкл), уровень гемоглобина стабилизировался на отметке 10,1 г/дл, креатинин снизился до 1,45 мг/дл, тропонин Т - до 0,09 нг/мл, лактатдегидрогеназа - до 246 Ед/л, загрудинная боль регрессировала. Повторная ЭКГ не показала депрессий сегмента ST.
Перед выпиской была выполнена катетеризация сердца, которая не выявила никаких признаков окклюзии коронарных артерий. Активность ADAMTS13 оказалась менее 5 %. Повторная эхокардиография, выполненная три недели спустя, показала нормальную фракцию выброса (65-70 %). Спустя 14 месяцев пациент все еще находится в полной ремиссии.