Клинико-фармакологическая группа: 

Ферменты и антиферменты

Входит в состав препаратов
  • Майозайм®
    лиофилизат д/инфузий
  • Майозайм®
    лиофилизат д/инфузий
  • АТХ:

    A16AB07   Алглюкозидаза альфа

    Фармакодинамика:

    Алглюкозидаза альфа человека - это лизосомальный фермент, дефицит которого приводит к развитию редкой прогрессирующей метаболической миопатии - болезни Помпе (гликогеноз второго типа). Препарат алглюкозидазы альфа представляет собой рекомбинантный белок, полученный в культуре клеток яичника китайского хомячка (линия клеток CHO). Данный препарат восполняет недостаток фермента алглюкозидазы альфа и нормализует работу мышц за счет уменьшения количества гликогена.

    Фармакокинетика:

    Вводят внутривенно, полувыведение - 2,75 часа. Через гематоэнцефалический барьер не проникает.

    Показания:

    Препарат предназначен для долговременной ферментозаместительной терапии у пациентов с болезнью Помпе (взрослые и дети).

    E74.0   Болезни накопления гликогена

    Противопоказания

    Гиперчувствительность.

    С осторожностью:

    При повторном введении препарата пациентам, у которых в первый раз наблюдались нежелательные лекарственные явления.

    Следует наблюдать пациента во время инфузии и в течение двух часов после.

    Беременность и лактация:

    Категория FDA - C. Алглюкозидазу альфа не следует применять во время беременности, если нет абсолютных показаний. Потенциальный риск для человека неизвестен. Исследований о применении алглюкозидазы альфа у беременных женщин не проводилось, но исследования на животных продемонстрировали репродуктивную токсичность.

    Алглюкозидаза альфа может выделяться с грудным молоком. При применении препарата рекомендуется прекратить грудное вскармливание, поскольку данные о влиянии алглюкозидазы альфа через грудное молоко на новорожденных отсутствуют.

    Способ применения и дозы:

    Лечение обязательно под наблюдением врача. Рекомендованный режим дозирования алглюкозидазы альфа: 20 мг/кг массы тела один раз каждые 2 недели в виде внутривенной инфузии.

    Инфузии следует проводить с постепенным увеличением скорости введения препарата, начиная с 1 мг/кг/ч, и постепенно увеличивать дозу на 2 мг/кг/ч каждые 30 минут, в отсутствии связанных с инфузией реакций, до достижения максимальной скорости 7 мг/кг/ч.

    Побочные эффекты:

    Со стороны иммунной системы: гиперчувствительность, аллергический шок.

    Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, бледность, боль в грудной клетке, цианоз, гипертензия, приливы, сердечная недостаточность, остановка сердца, брадикардия, гипотензия, сосудистый спазм.

    Со стороны нервной системы: тремор, парестезии, головокружения, головная боль.

    Психические нарушения: ажитация, беспокойство.

    Со стороны органов чувств: конъюнктивит.

    Со стороны дыхательной системы: учащенное дыхание, кашель, апноэ, чувство сдавления в горле, респираторный дистресс-синдром, бронхоспазм, хрипы, отек глотки, одышка, стридор, дыхательная недостаточность.

    Со стороны пищеварительной системы: рвота, боли в животе, диарея.

    Co стороны кожных покровов: эритема, сыпь, зуд, крапивница, гипергидроз.

    Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, мышечные спазмы, мышечные подергивания, миалгия.

    Со стороны мочевыделительной системы: нефротоксический синдром, протеинурия.

    Прочие нарушения и осложнения в месте введения: повышение температуры тела, озноб, отек лица, похолодание конечностей, отеки, ощущение жжения, болезненность в месте инфузии.

    Передозировка:

    Случаев передозировки зафиксировано не было, следовательно, нет сведений о последствиях. В клинических исследованиях максимальные применяемые дозы были 40 мг/кг.

    Взаимодействие:

    Исследований о лекарственных взаимодействиях алглюкозидазы альфа с другими лекарственными средствами не проводилось, однако при одновременном его приеме с другими препаратами необходима консультация и наблюдение врача. Так как алглюкозидаза альфа является рекомбинантным белком человека, маловероятны лекарственные взаимодействия посредством цитохрома P450.

    Особые указания:

    Так как прием препарата может приводить к аллергическим реакциям, при первом введении необходимо иметь в непосредственном доступе все средства для оказания первой помощи при реакции гиперчувствительности. Пациентам, у которых при первом введении наблюдались какие-либо негативные эффекты, необходим тщательный контроль врача при втором введении препарата, чтобы избежать последствий аллергической реакции на препарат.

    Если у пациента есть заболевания сердечно-сосудистой системы, ему необходимы дополнительные консультации и наблюдение врача, так как данный препарат может вызывать множество побочных эффектов со стороны сердечно-сосудистой системы.

    Влияние на способность к вождению автотранспорта и управлению механизмами: исследования о влиянии препарата на способность управлять автомобилем и пользоваться механизмами не проводились. В день проведения внутривенной инфузии следует соблюдать особую осторожность в связи с возможным головокружением.

    Инструкции
    Вверх